Walidacja demielinizacji nerwów skórnych w diagnostyce i leczeniu CIDP

Kryteria przyjęcia:

• Dorośli (w wieku ≥ 18 lat) z potwierdzonym lub prawdopodobnym CIDP zgodnie z kryteriami EFNS/PNS mogą wziąć udział w badaniu w ciągu 6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia lub pacjenci nieleczeni wcześniej. Pisemna świadoma zgoda jest uzyskiwana przez lokalnego badacza przed przystąpieniem do badania.

  2. Leczenie IVIg od 0,8 do 1,2 g/kg przez 30 dni będzie dozwolone do 6 miesięcy. Oczekuje się, że niektórzy pacjenci mogą być poddani zmiennym schematom leczenia i dopóki ich stan nie ulegnie znacznemu pogorszeniu, zostaną podjęte wysiłki w celu kontynuacji już wprowadzonych schematów leczenia.

  3. Prednizon w dawkach do 20 mg/dobę będzie dozwolony, o ile dawka jest stabilna przez 90 dni i nie jest zwiększana ani zmniejszana w trakcie badania.

  4. Wcześniejsza wymiana osocza będzie dozwolona, ​​o ile nie będzie kontynuowana w trakcie badania.

Kryteria wyłączenia:

• 1. Inne przyczyny polineuropatii, wieloogniskowej neuropatii ruchowej, cukrzycy, alkoholu, neuropatii w wywiadzie rodzinnym, gammapatii monoklonalnej lub nowotworu złośliwego, narażenia na lek lub toksynę w wywiadzie, które mogą powodować neuropatię. Współistniejąca gammapatia monoklonalna zostanie również wykorzystana jako wykluczenie, ponieważ ci pacjenci mogą nie mieć takiej samej odpowiedzi na IVIg.

  2. Wszelkie inne choroby, które mogą powodować objawy neurologiczne lub mogą zakłócać leczenie lub ocenę wyników.

  3. Ciężkie stany, które mogą zakłócać ocenę badanego produktu lub zadowalające przeprowadzenie badania, takie jak aktualny nowotwór złośliwy lub przebyty allogeniczny przeszczep szpiku kostnego/komórek macierzystych, niewydolność serca (klasa III/IV wg New York Heart Association), kardiomiopatia, arytmia serca wymagająca leczenia, niestabilna lub zaawansowana choroba niedokrwienna serca, zastoinowa niewydolność serca lub ciężkie nadciśnienie, przewlekła choroba nerek uznana za zbyt ciężką, aby można było bezpiecznie stosować IVIg, znana hiperprolinemia, znane skazy krwotoczne, ciężka choroba skóry w planowanych miejscach wstrzyknięcia lub biopsji, alkohol , nadużywanie narkotyków lub leków.

  4. Historia bliznowców lub innych reakcji na miejscowe środki znieczulające, które powodują, że biopsje skóry są niebezpieczne.

  5. Pacjenci z następującymi wynikami badań laboratoryjnych:

  1. Pozytywny wynik badania przesiewowego na którykolwiek z następujących markerów wirusowych: ludzki wirus niedoboru odporności-1 lub 2 lub wirus zapalenia wątroby typu B lub C.
  2. Nieprawidłowe parametry laboratoryjne: kreatynina ponad 1,5-krotność górnej granicy normy (GGN), azot mocznikowy we krwi ponad trzykrotnie GGN, jeśli wzrost jest związany z potencjalną chorobą nerek lub hemoglobina poniżej 10 g/dl

  b. ANieprawidłowe parametry laboratoryjne: kreatynina ponad 1,5-krotność górnej granicy normy (GGN), azot mocznikowy we krwi ponad trzykrotnie GGN, jeśli wzrost jest związany z potencjalną chorobą nerek lub stężenie hemoglobiny poniżej 10 g/dl 6. Spełnienie następujących warunków kryteria ogólne: niemożność przestrzegania procedur badania i schematu leczenia; stan psychiczny uniemożliwiający pacjentowi zrozumienie charakteru, zakresu i możliwych konsekwencji badania; matka w ciąży lub karmiąca; zamiar zajścia w ciążę w trakcie badania; pacjentki w wieku rozrodczym, które nie stosują lub nie chcą stosować medycznie wiarygodnej metody antykoncepcji przez cały czas trwania badania lub nie zachowują abstynencji seksualnej przez cały czas trwania badania lub nie są chirurgicznie sterylne; udział w innym badaniu klinicznym lub stosowanie innego badanego produktu leczniczego w tym samym okresie badania.

  7. Dodatkowe leki i terapie inne niż prednizon i IVIg stosowane w leczeniu CIDP, takie jak azatiopryna, mykofenolan, rytuksymab i ciągła wymiana osocza, ponieważ może to zakłócać lub zakłócać działanie IVIg.