Ihohermon demyelinaation validointi CIDP:n diagnosoinnissa ja hoidossa

Sisällyttämiskriteerit:

• Aikuiset (ikä ≥ 18 vuotta), joilla on selvä tai todennäköinen CIDP EFNS/PNS-kriteerien mukaan, voivat osallistua tutkimukseen 6 kuukauden kuluessa hoidon alkamisesta tai potilaat, jotka eivät ole saaneet hoitoa. Paikallinen tutkija saa kirjallisen tietoisen suostumuksen ennen tutkimukseen tuloa.

  2. IVIg-hoito 0,8–1,2 g/kg 30 päivää kohti sallitaan 6 kuukauden ajan. On odotettavissa, että jotkut potilaat voivat käyttää vaihtelevia hoito-ohjelmia, ja koska niiden määrä ei ole merkittävästi vähenemässä, pyritään jatkamaan jo aloitettuja hoito-ohjelmia.

  3. Prednisonia annoksina 20 mg/vrk asti sallitaan niin kauan kuin annos on pysynyt vakaana 90 päivän ajan eikä sitä nosteta tai pienennetä tutkimuksen aikana.

  4. Aikaisempi plasmanvaihto on sallittu niin kauan kuin sitä ei jatketa ​​tutkimuksen aikana.

Poissulkemiskriteerit:

• 1. Muut polyneuropatian syyt, multifokaalinen motorinen neuropatia, diabetes mellitus, alkoholi, suvussa esiintynyt neuropatia, monoklonaalinen gammopatia tai pahanlaatuinen kasvain, altistuminen lääkkeille tai toksiineille, jotka voivat kohtuudella aiheuttaa neuropatiaa. Samanaikaista monoklonaalista gammopatiaa käytetään myös poissulkemisena, koska näillä potilailla ei ehkä ole samaa vastetta IVIg: lle.

  2. Mikä tahansa muu sairaus, joka voi aiheuttaa neurologisia oireita ja merkkejä tai häiritä hoitoa tai tulosten arviointia.

  3. Vakavat sairaudet, jotka voivat häiritä tutkimustuotteen arviointia tai tutkimuksen tyydyttävää suorittamista, kuten nykyinen pahanlaatuisuus tai allogeeninen luuytimen/kantasolusiirto, sydämen vajaatoiminta (New York Heart Associationin luokka III/IV), kardiomyopatia, hoitoa vaativa sydämen rytmihäiriö, epästabiili tai edennyt iskeeminen sydänsairaus, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta tai vaikea verenpainetauti, krooninen munuaissairaus, joka on liian vaikea IVIg:n turvalliseen käyttöön, tunnettu hyperprolinemia, tunnetut verenvuotohäiriöt, vakava ihosairaus suunnitellussa pistoskohdassa tai biopsiakohdassa, alkoholi , huumeiden tai lääkkeiden väärinkäyttö.

  4. Keloidit tai muut paikallispuudutteen aiheuttamat reaktiot, jotka tekevät ihobiopsioista vaarallisia.

  5. Potilaat, joilla on seuraavat laboratoriotulokset:

  1. Positiivinen tulos seulonnassa jollekin seuraavista virusmarkkereista: ihmisen immuunikatovirus-1 tai 2 tai hepatiitti B- tai C-virus.
  2. Epänormaalit laboratorioarvot: kreatiniini yli 1,5 kertaa normaalin yläraja (ULN), veren ureatyppi yli kolme kertaa ULN, jos nousu liittyy mahdolliseen munuaissairauteen, tai hemoglobiini alle 10 g/dl

  b. AEpänormaalit laboratorioparametrit: kreatiniini yli 1,5 kertaa normaalin yläraja (ULN), veren ureatyppi yli kolme kertaa ULN, jos nousu liittyy mahdolliseen munuaissairauteen, tai hemoglobiini alle 10 g/dl 6. Seuraavien vaatimusten täyttyminen yleiset kriteerit: kyvyttömyys noudattaa tutkimusmenetelmiä ja hoito-ohjelmaa; mielentila, jonka vuoksi potilas ei pysty ymmärtämään tutkimuksen luonnetta, laajuutta ja mahdollisia seurauksia; raskaus tai imettävä äiti; aikomus tulla raskaaksi tutkimuksen aikana; hedelmällisessä iässä olevat naispotilaat, jotka eivät käytä tai eivät halua käyttää lääketieteellisesti luotettavaa ehkäisymenetelmää koko tutkimuksen ajan tai jotka eivät ole seksuaalisesti pidättyväisiä koko tutkimuksen ajan tai eivät ole kirurgisesti steriilejä; osallistuminen toiseen kliiniseen tutkimukseen tai toisen tutkimuslääkkeen käyttö saman tutkimuksen ajanjakson aikana.

  7. Muut lääkkeet ja hoidot kuin prednisoni ja IVIg CIDP:n hoitoon, kuten atsatiopriini, mykofenolaatti, rituksimabi ja jatkuva plasmanvaihto, koska tämä joko sekoittaa tai häiritsee IVIg:n vaikutuksia.