Validation de la démyélinisation des nerfs cutanés dans le diagnostic et le traitement de la PIDC

Critère d'intégration:

• Les adultes (âge ≥ 18 ans) atteints de PIDC certaine ou probable selon les critères EFNS/PNS peuvent participer à l'essai dans les 6 mois suivant le début du traitement ou les patients naïfs de traitement. Le consentement éclairé écrit est obtenu par l'investigateur local avant l'entrée dans l'étude.

  2. Un traitement IgIV de 0,8 à 1,2 g/kg par 30 jours sera autorisé jusqu'à 6 mois. On s'attend à ce que certains patients suivent des schémas thérapeutiques variables, et tant qu'ils ne diminuent pas de manière significative, des efforts seront faits pour poursuivre les schémas thérapeutiques déjà institués.

  3. La prednisone à des doses allant jusqu'à 20 mg/jour sera autorisée à condition que la dose soit stable pendant 90 jours et qu'elle ne soit pas augmentée ou diminuée pendant l'étude.

  4. Un échange de plasma antérieur sera autorisé tant qu'il ne se poursuivra pas pendant l'étude.

Critère d'exclusion:

• 1. Autres causes de polyneuropathie, de neuropathie motrice multifocale, de diabète sucré, d'alcool, d'antécédents familiaux de neuropathie, de gammapathie monoclonale ou de malignité, d'antécédents d'exposition à des médicaments ou à des toxines, qui pourraient raisonnablement causer une neuropathie. La gammapathie monoclonale coexistante sera également utilisée comme exclusion car ces patients peuvent ne pas avoir la même réponse aux IgIV.

  2. Toute autre maladie pouvant provoquer des symptômes et des signes neurologiques ou pouvant interférer avec le traitement ou l'évaluation des résultats.

  3. Conditions graves pouvant interférer avec une évaluation du produit à l'étude ou une conduite satisfaisante de l'étude, telles qu'une tumeur maligne actuelle ou des antécédents de greffe allogénique de moelle osseuse/cellules souches, insuffisance cardiaque (New York Heart Association Classes III/IV), cardiomyopathie, arythmie cardiaque nécessitant un traitement, cardiopathie ischémique instable ou avancée, insuffisance cardiaque congestive ou hypertension sévère, maladie rénale chronique jugée trop sévère pour utiliser en toute sécurité les IgIV, hyperprolinémie connue, troubles hémorragiques connus, maladie cutanée sévère aux sites d'injection prévus ou au site de biopsie, alcool , abus de drogues ou de médicaments.

  4. Antécédents de chéloïdes ou autres réactions à l'anesthésie locale rendant les biopsies cutanées dangereuses.

  5. Patients avec les résultats de laboratoire suivants :

  1. Résultat positif au dépistage sur l'un des marqueurs viraux suivants : virus de l'immunodéficience humaine 1 ou 2, ou virus de l'hépatite B ou C.
  2. Paramètres de laboratoire anormaux : créatinine supérieure à 1,5 fois la limite supérieure de la normale (LSN), azote uréique du sang supérieur à trois fois la LSN si l'augmentation est liée à une maladie rénale potentielle, ou hémoglobine inférieure à 10 g/dL

  b. AParamètres de laboratoire anormaux : créatinine supérieure à 1,5 fois la limite supérieure de la normale (LSN), azote uréique sanguin supérieur à trois fois la LSN si l'augmentation est liée à une maladie rénale potentielle, ou hémoglobine inférieure à 10 g/dL critères généraux : incapacité à se conformer aux procédures de l'étude et au schéma thérapeutique ; état mental rendant le patient incapable de comprendre la nature, la portée et les conséquences possibles de l'étude ; grossesse ou mère allaitante; intention de tomber enceinte au cours de l'étude ; les patientes en âge de procréer qui n'utilisent pas ou ne veulent pas utiliser une méthode de contraception médicalement fiable pendant toute la durée de l'étude ou qui ne sont pas sexuellement abstinentes pendant toute la durée de l'étude ou qui ne sont pas chirurgicalement stériles ; participation à une autre étude clinique ou utilisation d'un autre médicament expérimental au cours de la même période de l'étude.

  7. Médicaments et traitements supplémentaires autres que la prednisone et les IgIV pour le traitement de la PIDC tels que l'azathioprine, le mycophénolate, le rituximab et les échanges plasmatiques en cours, car cela confondra ou interférera avec les effets des IgIV.