Convalida della demielinizzazione del nervo cutaneo nella diagnosi e nel trattamento della CIDP

Criterio di inclusione:

• Gli adulti (età ≥ 18 anni) con CIDP definita o probabile secondo i criteri EFNS/PNS possono entrare nello studio entro 6 mesi dall'inizio del trattamento o pazienti naïve al trattamento. Il consenso informato scritto è ottenuto dall'investigatore locale prima dell'ingresso nello studio.

  2. Il trattamento con IVIg da 0,8 fino a 1,2 g/kg per 30 giorni sarà consentito fino a 6 mesi. Si prevede che alcuni pazienti possano essere sottoposti a regimi terapeutici variabili e, fintanto che non diminuiranno in modo significativo, saranno compiuti sforzi per continuare i regimi terapeutici già istituiti.

  3. Il prednisone in dosi fino a 20 mg/giorno sarà consentito a condizione che la dose sia rimasta stabile per 90 giorni e non venga aumentata o ridotta durante lo studio.

  4. Il precedente scambio di plasma sarà consentito a condizione che non venga continuato durante lo studio.

Criteri di esclusione:

• 1. Altre cause di polineuropatia, neuropatia motoria multifocale, diabete mellito, alcol, storia familiare di neuropatia, gammopatia monoclonale o malignità, storia di esposizione a farmaci o tossine, che potrebbero ragionevolmente causare neuropatia. Anche la gammopatia monoclonale coesistente verrà utilizzata come esclusione poiché questi pazienti potrebbero non avere la stessa risposta alle IVIg.

  2. Qualsiasi altra malattia che possa causare sintomi e segni neurologici o che possa interferire con il trattamento o con le valutazioni dei risultati.

  3. Gravi condizioni che possono interferire con una valutazione del prodotto dello studio o con una condotta soddisfacente dello studio, come tumore maligno attuale o anamnesi di trapianto allogenico di midollo osseo/cellule staminali, insufficienza cardiaca (classi III/IV della New York Heart Association), cardiomiopatia, aritmia cardiaca che richiede trattamento, cardiopatia ischemica instabile o avanzata, insufficienza cardiaca congestizia o ipertensione grave, malattia renale cronica ritenuta troppo grave per utilizzare in modo sicuro IVIg, iperprolinemia nota, disturbi emorragici noti, grave malattia della pelle nei siti di iniezione pianificati o nel sito di biopsia, alcol , abuso di droghe o farmaci.

  4. Storia di cheloidi o altre reazioni all'anestetico locale che rendono le biopsie cutanee non sicure.

  5. Pazienti con i seguenti risultati di laboratorio:

  1. Risultato positivo allo screening su uno qualsiasi dei seguenti marcatori virali: virus dell'immunodeficienza umana-1 o 2 o virus dell'epatite B o C.
  2. Parametri di laboratorio anormali: creatinina superiore a 1,5 volte il limite superiore della norma (ULN), azoto ureico nel sangue superiore a tre volte l'ULN se l'aumento è correlato a una potenziale malattia renale o emoglobina inferiore a 10 g/dL

  b. Parametri di laboratorio anormali: creatinina superiore a 1,5 volte il limite superiore della norma (ULN), azoto ureico nel sangue superiore a tre volte l'ULN se l'aumento è correlato a una potenziale malattia renale o emoglobina inferiore a 10 g/dL 6. Soddisfare quanto segue criteri generali: incapacità di rispettare le procedure dello studio e il regime di trattamento; condizione mentale che rende il paziente incapace di comprendere la natura, la portata e le possibili conseguenze dello studio; madre in gravidanza o allattamento; intenzione di rimanere incinta durante il corso dello studio; pazienti di sesso femminile in età fertile che non utilizzano o non desiderano utilizzare un metodo contraccettivo affidabile dal punto di vista medico per l'intera durata dello studio o non sessualmente astinenti per l'intera durata dello studio o non chirurgicamente sterili; partecipazione a un altro studio clinico o uso di un altro medicinale sperimentale nello stesso periodo di tempo dello studio.

  7. Farmaci e trattamenti aggiuntivi diversi dal prednisone e dalle IVIg per il trattamento della CIDP, come azatioprina, micofenolato, rituximab e lo scambio plasmatico in corso, in quanto ciò potrebbe confondere o interferire con gli effetti delle IVIg.