Validierung der Demyelinisierung der Hautnerven bei der Diagnose und Behandlung von CIDP

Einschlusskriterien:

• Erwachsene (Alter ≥ 18 Jahre) mit sicherem oder wahrscheinlichem CIDP gemäß den EFNS/PNS-Kriterien können innerhalb von 6 Monaten nach Behandlungsbeginn oder behandlungsnaive Patienten an der Studie teilnehmen. Die schriftliche Einverständniserklärung wird vom örtlichen Prüfer vor Eintritt in die Studie eingeholt.

  2. IVIg-Behandlung von 0,8 bis 1,2 g/kg alle 30 Tage ist bis zu 6 Monate erlaubt. Es wird erwartet, dass einige Patienten unterschiedliche Behandlungsschemata erhalten, und solange sie nicht signifikant abnehmen, werden Anstrengungen unternommen, um bereits eingeleitete Behandlungsschemata fortzusetzen.

  3. Prednison in Dosen von bis zu 20 mg / Tag ist zulässig, solange die Dosis über 90 Tage stabil war und während der Studie nicht eskaliert oder reduziert wird.

  4. Ein vorheriger Plasmaaustausch ist zulässig, solange er während der Studie nicht fortgesetzt wird.

Ausschlusskriterien:

• 1. Andere Ursachen für Polyneuropathie, multifokale motorische Neuropathie, Diabetes mellitus, Alkohol, familiäre Vorgeschichte von Neuropathie, monoklonaler Gammopathie oder Malignität, Vorgeschichte von Medikamenten- oder Toxinexposition, die vernünftigerweise eine Neuropathie verursachen könnten. Eine gleichzeitig bestehende monoklonale Gammopathie wird ebenfalls als Ausschluss herangezogen, da diese Patienten möglicherweise nicht in gleicher Weise auf IVIg ansprechen.

  2. Jede andere Krankheit, die neurologische Symptome und Anzeichen hervorrufen oder die Behandlung oder Ergebnisbewertung beeinträchtigen kann.

  3. Schwerwiegende Erkrankungen, die eine Bewertung des Studienprodukts oder eine zufriedenstellende Durchführung der Studie beeinträchtigen können, wie z. behandlungsbedürftige Herzrhythmusstörungen, instabile oder fortgeschrittene ischämische Herzkrankheit, dekompensierte Herzinsuffizienz oder schwerer Bluthochdruck, chronische Nierenerkrankung, die als zu schwer für eine sichere Anwendung von IVIg erachtet wird, bekannte Hyperprolinämie, bekannte Blutungsstörungen, schwere Hauterkrankung an den geplanten Injektionsstellen oder an der Biopsiestelle, Alkohol , Drogen- oder Medikamentenmissbrauch.

  4. Vorgeschichte von Keloiden oder anderen Reaktionen auf Lokalanästhetika, die Hautbiopsien unsicher machen.

  5. Patienten mit folgenden Laborergebnissen:

  1. Positives Ergebnis beim Screening auf einen der folgenden viralen Marker: humanes Immunschwächevirus-1 oder 2 oder Hepatitis-B- oder -C-Virus.
  2. Abnormale Laborparameter: Kreatinin größer als das 1,5-fache der oberen Normgrenze (ULN), Blut-Harnstoff-Stickstoff größer als das Dreifache der ULN, wenn der Anstieg mit einer möglichen Nierenerkrankung zusammenhängt, oder Hämoglobin unter 10 g/dL

  b. AAbnormale Laborparameter: Kreatinin größer als das 1,5-fache der oberen Normgrenze (ULN), Blut-Harnstoff-Stickstoff größer als das Dreifache der ULN, wenn der Anstieg mit einer potenziellen Nierenerkrankung zusammenhängt, oder Hämoglobin kleiner als 10 g/dL 6. Erfüllung der folgenden Bedingungen allgemeine Kriterien: Unfähigkeit, die Studienverfahren und das Behandlungsschema einzuhalten; Geisteszustand, der es dem Patienten unmöglich macht, Art, Umfang und mögliche Folgen der Studie zu verstehen; Schwangerschaft oder stillende Mutter; Schwangerschaftsabsicht im Laufe des Studiums; Patientinnen im gebärfähigen Alter, die während der gesamten Studiendauer keine medizinisch zuverlässige Verhütungsmethode anwenden oder dazu nicht bereit sind oder während der gesamten Studiendauer nicht sexuell abstinent oder nicht operativ sterilisiert sind; Teilnahme an einer anderen klinischen Studie oder Verwendung eines anderen Prüfpräparats innerhalb des gleichen Zeitraums der Studie.

  7. Zusätzliche Medikamente und Behandlungen außer Prednison und IVIg zur Behandlung von CIDP, wie Azathioprin, Mycophenolat, Rituximab und fortlaufender Plasmaaustausch, da dies die Wirkung von IVIg entweder verfälschen oder beeinträchtigen wird.