Валидация демиелинизации кожных нервов в диагностике и лечении ХВДП

Критерии включения:

• Взрослые (возраст ≥ 18 лет) с определенным или вероятным ХВДП в соответствии с критериями EFNS/PNS могут участвовать в исследовании в течение 6 месяцев после начала лечения или пациенты, ранее не получавшие лечения. Перед включением в исследование местный исследователь получает письменное информированное согласие.

  2. Лечение ВВИГ от 0,8 до 1,2 г/кг в течение 30 дней будет разрешено до 6 месяцев. Ожидается, что некоторые пациенты могут находиться на различных схемах лечения, и, поскольку они значительно не снижаются, будут предприняты усилия для продолжения уже установленных схем лечения.

  3. Преднизолон в дозах до 20 мг/день будет разрешен, если доза будет стабильной в течение 90 дней и не будет увеличиваться или снижаться во время исследования.

  4. Предыдущий плазмаферез будет разрешен, если он не будет продолжен во время исследования.

Критерий исключения:

• 1. Другие причины полинейропатии, мультифокальной моторной нейропатии, сахарного диабета, алкоголя, семейного анамнеза невропатии, моноклональной гаммапатии или злокачественных новообразований, воздействия лекарств или токсинов в анамнезе, которые могли обоснованно вызвать невропатию. Сопутствующая моноклональная гаммапатия также будет использоваться в качестве исключения, поскольку у этих пациентов может быть разный ответ на IVIg.

  2. Любое другое заболевание, которое может вызывать неврологические симптомы и признаки или может мешать лечению или оценке результатов.

  3. Тяжелые состояния, которые могут помешать оценке исследуемого продукта или удовлетворительному проведению исследования, такие как текущее злокачественное новообразование или история аллогенной трансплантации костного мозга/стволовых клеток, сердечная недостаточность (классы III/IV Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), кардиомиопатия, сердечная аритмия, требующая лечения, нестабильная или запущенная ишемическая болезнь сердца, застойная сердечная недостаточность или тяжелая гипертензия, хроническая болезнь почек, которая считается слишком тяжелой для безопасного использования ВВИГ, известная гиперпролинемия, известные нарушения свертываемости крови, тяжелые кожные заболевания в местах запланированных инъекций или биопсии, алкоголь , злоупотребление наркотиками или лекарствами.

  4. История келоидов или других реакций на местный анестетик, делающих биопсию кожи небезопасной.

  5. Пациенты со следующими лабораторными результатами:

  1. Положительный результат при скрининге на любой из следующих вирусных маркеров: вирус иммунодефицита человека-1 или 2 или вирус гепатита В или С.
  2. Отклонения от нормы лабораторных показателей: креатинин более чем в 1,5 раза превышает верхнюю границу нормы (ВГН), азот мочевины крови более чем в три раза превышает ВГН, если повышение связано с возможным заболеванием почек, или гемоглобин менее 10 г/дл.

  б. AАномальные лабораторные показатели: креатинин более чем в 1,5 раза превышает верхнюю границу нормы (ВГН), азот мочевины крови более чем в три раза превышает ВГН, если повышение связано с потенциальным заболеванием почек, или гемоглобин менее 10 г/дл 6. Выполнение следующего общие критерии: невозможность соблюдения процедур исследования и схемы лечения; психическое состояние, при котором пациент не может понять характер, объем и возможные последствия исследования; беременность или кормящая мать; намерение забеременеть в ходе исследования; пациентки детородного возраста либо не используют, либо не желают использовать надежный с медицинской точки зрения метод контрацепции в течение всего периода исследования, или не воздерживаются от половой жизни в течение всего периода исследования, или не являются хирургически стерильными; участие в другом клиническом исследовании или использование другого исследуемого лекарственного средства в течение того же периода времени, что и исследование.

  7. Дополнительные лекарства и методы лечения, кроме преднизолона и ВВИГ, для лечения ХВДП, такие как азатиоприн, микофенолат, ритуксимаб и постоянный плазмаферез, поскольку это либо сбивает с толку, либо препятствует действию ВВИГ.