Validering af kutan nerve demyelinisering i diagnose og behandling af CIDP

Inklusionskriterier:

• Voksne (alder ≥ 18 år) med sikker eller sandsynlig CIDP i henhold til EFNS/PNS-kriterierne kan deltage i forsøget inden for 6 måneder efter behandlingsstart eller behandlingsnaive patienter. Skriftligt informeret samtykke indhentes af den lokale investigator før indtræden i undersøgelsen.

  2. IVIg-behandling på 0,8 op til 1,2 g/kg pr. 30 dage vil være tilladt i op til 6 måneder. Det forventes, at nogle patienter kan være i varierende behandlingsregimer, og da de ikke er væsentligt faldende, vil der blive gjort en indsats for at fortsætte de allerede iværksatte behandlingsregimer.

  3. Prednison i doser op til 20 mg/dag vil være tilladt, så længe dosis har været stabil i 90 dage og ikke bliver eskaleret eller nedtrappet under undersøgelsen.

  4. Tidligere plasmaudskiftning vil være tilladt, så længe den ikke fortsættes under undersøgelsen.

Ekskluderingskriterier:

• 1. Andre årsager til polyneuropati, multifokal motorisk neuropati, diabetes mellitus, alkohol, familiehistorie med neuropati, monoklonal gammopati eller malignitet, historie med lægemiddel- eller toksineksponering, som med rimelighed kan forårsage neuropati. Sameksisterende monoklonal gammopati vil også blive brugt som en udelukkelse, da disse patienter muligvis ikke har samme respons på IVIg.

  2. Enhver anden sygdom, der kan forårsage neurologiske symptomer og tegn, eller som kan interferere med behandling eller resultatvurderinger.

  3. Alvorlige tilstande, der kan forstyrre en evaluering af undersøgelsesproduktet eller tilfredsstillende gennemførelse af undersøgelsen, såsom nuværende malignitet eller historie med allogen knoglemarvs-/stamcelletransplantation, hjerteinsufficiens (New York Heart Association Classes III/IV), kardiomyopati, behandlingskrævende hjertearytmi, ustabil eller fremskreden iskæmisk hjertesygdom, kongestiv hjertesvigt eller svær hypertension, kronisk nyresygdom, der anses for at være for alvorlig til at bruge IVIg sikkert, kendt hyperprolinemi, kendte blødningsforstyrrelser, alvorlig hudsygdom på det planlagte injektionssted eller biopsisted, alkohol , stof- eller medicinmisbrug.

  4. Anamnese med keloider eller andre reaktioner på lokalbedøvelse, der gør hudbiopsier usikre.

  5. Patienter med følgende laboratorieresultater:

  1. Positivt resultat ved screening på en af ​​følgende virale markører: human immundefektvirus-1 eller 2, eller hepatitis B- eller C-virus.
  2. Unormale laboratorieparametre: kreatinin større end 1,5 gange den øvre grænse for normal (ULN), blodurinstofnitrogen større end tre gange ULN, hvis stigningen er relateret til potentiel nyresygdom, eller hæmoglobin mindre end 10 g/dL

  b. AAunormale laboratorieparametre: kreatinin større end 1,5 gange den øvre grænse for normal (ULN), blodurinstofnitrogen større end tre gange ULN, hvis stigningen er relateret til potentiel nyresygdom, eller hæmoglobin mindre end 10 g/dL 6. Opfyldelse af følgende generelle kriterier: manglende evne til at overholde undersøgelsesprocedurer og behandlingsregime; mental tilstand, der gør patienten ude af stand til at forstå arten, omfanget og mulige konsekvenser af undersøgelsen; graviditet eller ammende mor; intention om at blive gravid i løbet af undersøgelsen; kvindelige patienter i den fødedygtige alder, der enten ikke bruger eller er villige til at bruge en medicinsk pålidelig præventionsmetode i hele undersøgelsens varighed eller ikke er seksuelt afholdende i hele undersøgelsens varighed eller ikke er kirurgisk sterile; deltagelse i en anden klinisk undersøgelse eller brug af et andet forsøgslægemiddel inden for samme tidsperiode som undersøgelsen.

  7. Yderligere medicin og andre behandlinger end prednison og IVIg til behandling af CIDP såsom azathioprin, mycophenolat, rituximab og igangværende plasmaudveksling, da dette enten vil forvirre eller interferere med virkningerne af IVIg.