Fyzická aktivita a kvalita života u fibrotických plicních onemocnění po zahájení antifibrotické terapie a plicní rehabilitace (Actigraphy)

Kritéria pro zařazení:

1. Nedávno diagnostikovaní (během 24 měsíců) pacienti s PF-ILD, včetně IPF, jak jsou definováni ve „studované populaci“
2. Pacienti ve věku 40 let a více a MMRC funkční třídy II nebo vyšší
3. Pacienti ochotni poskytnout souhlas a dodržovat postupy studie
4. Pacient souhlasí s absolvováním programu plicní rehabilitace během studijního období
5. Pacient musí být naivní nebo na antifibrotické léčbě po dobu kratší než tři měsíce. Aby mohl být účastník zařazen do studie, musí být na stabilní dávce imunosupresiv (pro základní onemocnění způsobující ILD) a/nebo antifibrotické léčbě po dobu nejméně 30 dnů před zařazením.
6. Subjekty musí být schopny ujít > 150 metrů ve svém screeningovém 6MWT
7. FVC ≥ 40 % předpokládané hodnoty a DLco mezi 30 % až 80 % předpokládané hodnoty

Kritéria vyloučení:

1. PF-ILD včetně pacientů s IPF, kteří již dokončili plicní rehabilitaci do jednoho roku.
2. Pacienti s akutní exacerbací nebo aktivní plicní infekcí během 3 měsíců před screeningem
3. PF-ILD včetně pacientů s IPF, kteří již dostávají antifibrotickou léčbu déle než šest měsíců.
4. Pacienti s významnou plicní hypertenzí (PH) – definovanou jako předchozí klinický nebo echokardiografický důkaz významného pravostranného srdečního selhání, anamnéza katetrizace pravého srdce vykazující srdeční index ≤ 2 l/min/m2 a PH vyžadující parenterální léčbu epoprostenolem nebo treprostinilem.
5. Metastatická malignita při aktivní léčbě nebo aktivní malignita, která by ovlivnila pohyblivost
6. Přítomnost souběžné těžké nebo velmi těžké chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN) podle kritérií ATS.17 Do studie budou zahrnuty mírné až středně těžké případy.
7. Přítomnost významného emfyzému v CT skenu hrudníku, jak bylo stanoveno řešitelem studie
8. Pacienti s PF-ILD, kteří mají omezenou pohyblivost v důsledku jejich základního autoimunitního onemocnění
9. Těžká únava u pacientů se sarkoidózou se skóre sarkoidózy spojené s únavou (FAS) ≥ 35
10. Pacienti vyžadující plnou dávku systémové antikoagulace nebo s jakoukoli jinou kontraindikací užívání nintedanibu
11. Pacienti s aktivním a symptomatickým onemocněním koronárních tepen
12. Morbidní obezita, definovaná jako BMI>35
13. Symptomatická střední až těžká chlopenní choroba srdeční
14. Známá srdeční choroba III. třídy NYHA nebo echokardiografická ejekční frakce levé komory ≤ 40 %
15. Neschopnost udržet saturaci kyslíkem > 88 % při fyzické námaze navzdory doplňkovému kyslíku
16. Neschopnost chodit z jakéhokoli důvodu
17. Neschopnost nebo neochota provést požadované testy
18. Přítomnost jakéhokoli jiného stavu, který podle úsudku zkoušejících může narušovat účast ve zkoušce nebo může pacienta ohrozit při účasti na zkoušce během celého zkušebního období.
19. Ženám ve fertilním věku bude doporučeno, aby se vyhnuly otěhotnění během léčby nintedanibem a aby používaly vysoce účinné metody antikoncepce na začátku, během a alespoň 3 měsíce po poslední dávce nintedanibu. Ti pacienti, kteří odmítnou vyhovět výše uvedeným radám, budou z účasti ve studii vyloučeni.
20. Pacient se středně těžkou (Child Pugh B) nebo těžkou (Child Pugh C) poruchou funkce jater.
21. Pacienti se známkami a příznaky akutní ischemie myokardu.
22. Pacienti s arteriálními tromboembolickými příhodami, známým rizikem krvácení a gastrointestinální perforace.