Attività fisica e qualità della vita nelle malattie polmonari fibrotiche dopo l'inizio della terapia antifibrotica e della riabilitazione polmonare (Actigraphy)

Criterio di inclusione:

1. Pazienti con diagnosi recente (entro 24 mesi) di PF-ILD, inclusa IPF, come definito nella "popolazione in studio"
2. Pazienti di età pari o superiore a 40 anni e classe funzionale MMRC II o superiore
3. - Pazienti disposti a fornire il consenso e rispettare le procedure dello studio
4. Il paziente accetta di completare il programma di riabilitazione polmonare durante il periodo di studio
5. Il paziente deve essere naïve agli antifibrotici o in terapia antifibrotica da meno di tre mesi. Per essere incluso nello studio, il partecipante deve assumere una dose stabile di immunosoppressori (per la malattia di base che causa ILD) e/o terapia antifibrotica per almeno 30 giorni prima dell'arruolamento.
6. I soggetti devono essere in grado di camminare >150 metri nel loro screening 6MWT
7. FVC ≥ 40% del previsto e DLco tra il 30% e l'80% del previsto

Criteri di esclusione:

1. PF-ILD compresi i pazienti con IPF che hanno già completato la riabilitazione polmonare entro un anno.
2. Pazienti con esacerbazione acuta o infezione polmonare attiva entro 3 mesi prima dello screening
3. PF-ILD compresi i pazienti con IPF che stanno già ricevendo una terapia antifibrotica da più di sei mesi.
4. Pazienti con significativa ipertensione polmonare (IP) - definita come precedente evidenza clinica o ecocardiografica di insufficienza cardiaca destra significativa, anamnesi di cateterizzazione del cuore destro con indice cardiaco ≤ 2 l/min/m2 e IP che richiede terapia parenterale con epoprostenolo o treprostinil.
5. Neoplasia metastatica in trattamento attivo o neoplasia attiva che potrebbe influire sulla mobilità
6. Presenza di concomitante broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) grave o molto grave secondo i criteri ATS.17 I casi da lievi a moderati saranno inclusi nello studio.
7. Presenza di enfisema significativo nella TAC del torace come determinato dallo sperimentatore dello studio
8. Pazienti con PF-ILD che hanno una mobilità limitata a causa della loro malattia autoimmune di base
9. Affaticamento grave nei pazienti con sarcoidosi con punteggio di sarcoidosi associato alla fatica (FAS) ≥ 35
10. Pazienti che richiedono anticoagulanti sistemici a dose piena o con qualsiasi altra controindicazione all'uso di nintedanib
11. Pazienti con malattia coronarica attiva e sintomatica
12. Obesità patologica, definita come BMI>35
13. Cardiopatia valvolare sintomatica da moderata a grave
14. Cardiopatia di classe III NYHA nota o frazione di eiezione ventricolare sinistra ecocardiografica ≤ 40%
15. Incapacità di mantenere la saturazione di ossigeno > 88% con lo sforzo fisico nonostante l'ossigeno supplementare
16. Incapacità di deambulare per qualsiasi motivo
17. Incapacità o mancanza di volontà di eseguire i test richiesti
18. Presenza di qualsiasi altra condizione che, a giudizio degli investigatori, possa interferire con la partecipazione allo studio o possa mettere a rischio il paziente durante la partecipazione allo studio durante l'intero periodo di prova.
19. Alle donne in età fertile verrà consigliato di evitare una gravidanza durante il trattamento con nintedanib e di utilizzare metodi contraccettivi altamente efficaci all'inizio, durante e almeno 3 mesi dopo l'ultima dose di nintedanib. Quei pazienti che si rifiutassero di rispettare i suddetti consigli sarebbero esclusi dalla partecipazione alla sperimentazione.
20. Pazienti con compromissione epatica moderata (Child Pugh B) o grave (Child Pugh C).
21. Pazienti con segni e sintomi di ischemia miocardica acuta.
22. Pazienti con eventi tromboembolici arteriosi, rischio noto di sanguinamento e perforazione gastrointestinale.