Actividad física y calidad de vida en enfermedades pulmonares fibróticas tras inicio de terapia antifibrótica y rehabilitación pulmonar (Actigraphy)

Criterios de inclusión:

1. Pacientes recientemente diagnosticados (dentro de los 24 meses) con PF-ILD, incluida la FPI, como se define en la "población de estudio"
2. Pacientes de 40 años y más y clase funcional MMRC II o superior
3. Pacientes dispuestos a dar su consentimiento y cumplir con los procedimientos del estudio
4. El paciente acepta completar el programa de rehabilitación pulmonar durante el período de estudio
5. El paciente debe ser vírgenes a los antifibróticos o estar en tratamiento antifibrótico durante menos de tres meses. Para ser incluido en el ensayo, el participante debe recibir una dosis estable de inmunosupresores (para la enfermedad subyacente que causa ILD) y/o terapia antifibrótica durante al menos 30 días antes de la inscripción.
6. Los sujetos deben poder caminar >150 metros en su prueba 6MWT
7. FVC ≥ 40 % del valor teórico y DLco entre 30 % y 80 % del valor teórico

Criterio de exclusión:

1. PF-ILD incluidos los pacientes con FPI que ya han completado la rehabilitación pulmonar en el plazo de un año.
2. Pacientes con exacerbación aguda o infección pulmonar activa en los 3 meses anteriores a la selección
3. PF-ILD incluidos los pacientes con FPI que ya están recibiendo terapia antifibrótica durante más de seis meses.
4. Pacientes con hipertensión pulmonar (HP) significativa: definida como evidencia clínica o ecocardiográfica previa de insuficiencia cardíaca derecha significativa, antecedentes de cateterismo cardíaco derecho que muestre un índice cardíaco ≤ 2 l/min/m2 y HP que requiera terapia parenteral con epoprostenol o treprostinil.
5. Neoplasia maligna metastásica en tratamiento activo o neoplasia maligna activa que afectaría la movilidad
6. Presencia de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) grave o muy grave concomitante según criterios de la ATS17. Los casos leves a moderados se incluirán en el estudio.
7. Presencia de enfisema significativo en la tomografía computarizada del tórax determinada por el investigador del estudio
8. Pacientes con PF-ILD que tienen movilidad limitada como resultado de su enfermedad autoinmune subyacente
9. Fatiga severa en pacientes con sarcoidosis con puntuación de sarcoidosis asociada a fatiga (FAS) ≥ 35
10. Pacientes que requieren anticoagulación sistémica a dosis completa o con cualquier otra contraindicación para el uso de nintedanib
11. Pacientes con enfermedad arterial coronaria activa y sintomática
12. Obesidad mórbida, definida como IMC>35
13. Enfermedad cardíaca valvular moderada a grave sintomática
14. Cardiopatía clase III de la NYHA conocida o fracción de eyección del ventrículo izquierdo ecocardiográfica ≤ 40 %
15. Incapacidad para mantener la saturación de oxígeno >88% con esfuerzo físico a pesar del oxígeno suplementario
16. Incapacidad para deambular por cualquier motivo.
17. Incapacidad o falta de voluntad para realizar las pruebas requeridas.
18. Presencia de cualquier otra condición que, a juicio de los investigadores, pueda interferir con la participación en el ensayo o pueda poner en riesgo al paciente al participar en el ensayo durante todo el período del ensayo.
19. Se aconsejará a las mujeres en edad fértil que eviten quedarse embarazadas mientras reciben tratamiento con nintedanib y que utilicen métodos anticonceptivos altamente eficaces al inicio, durante y al menos 3 meses después de la última dosis de nintedanib. Aquellos pacientes que se nieguen a cumplir con los consejos antes mencionados serían excluidos de participar en el ensayo.
20. Paciente con insuficiencia hepática moderada (Child Pugh B) o grave (Child Pugh C).
21. Pacientes con signos y síntomas de isquemia miocárdica aguda.
22. Pacientes con eventos tromboembólicos arteriales, riesgo conocido de sangrado y perforación gastrointestinal.