Fysisk aktivitet og livskvalitet ved fibrotiske lungesygdomme efter påbegyndelse af anti-fibrotisk terapi og lungerehabilitering (Actigraphy)

Inklusionskriterier:

1. Nyligt diagnosticerede (inden for 24 måneder) patienter med PF-ILD, inklusive IPF, som defineret i 'undersøgelsespopulationen'
2. Patienter på 40 år og derover og MMRC funktionsklasse II eller højere
3. Patienter, der er villige til at give samtykke og overholde undersøgelsesprocedurer
4. Patienten accepterer at gennemføre pulmonal rehabiliteringsprogram i løbet af undersøgelsesperioden
5. Patienten skal være antifibrotisk naiv eller i antifibrotisk behandling i mindre end tre måneder. For at blive inkluderet i forsøget skal deltageren have en stabil dosis af immunsuppressiva (til underliggende sygdom, der forårsager ILD) og/eller antifibrotisk behandling i mindst 30 dage før tilmelding.
6. Forsøgspersoner skal kunne gå >150 meter i deres screening 6MWT
7. FVC ≥ 40 % af forventet og DLco mellem 30 % til 80 % af forventet

Ekskluderingskriterier:

1. PF-ILD inklusive IPF-patienter, der allerede har afsluttet lungerehabilitering inden for et år.
2. Patienter med akut eksacerbation eller aktiv lungeinfektion inden for 3 måneder før screening
3. PF-ILD inklusive IPF-patienter, som allerede modtager antifibrotisk behandling i mere end seks måneder.
4. Patienter med signifikant pulmonal hypertension (PH) - defineret som tidligere klinisk eller ekkokardiografisk tegn på signifikant højre hjertesvigt, historie med kateterisering af højre hjerte, der viser hjerteindeks ≤ 2 l/min/m2 og PH, der kræver parenteral behandling med epoprostenol eller Treprostinil.
5. Metastatisk malignitet under aktiv behandling eller aktiv malignitet, som ville påvirke mobiliteten
6. Tilstedeværelse af samtidig alvorlig eller meget alvorlig kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) efter ATS-kriterier.17 Milde til moderate tilfælde vil blive inkluderet i undersøgelsen.
7. Tilstedeværelse af signifikant emfysem i CT-scanning af brystet som bestemt af undersøgelsens investigator
8. PF-ILD patienter, som har begrænset mobilitet som følge af deres underliggende autoimmune sygdom
9. Alvorlig træthed hos sarkoidosepatienter med træthedsassocieret sarkoidose (FAS) score ≥ 35
10. Patienter, der har behov for fulddosis systemisk antikoagulering eller med enhver anden kontraindikation for brug af nintedanib
11. Patienter med aktiv og symptomatisk koronararteriesygdom
12. Sygelig fedme, defineret som BMI>35
13. Symptomatisk moderat til svær hjerteklapsygdom
14. Kendt NYHA klasse III hjertesygdom eller ekkokardiografisk venstre ventrikel ejektionsfraktion ≤ 40 %
15. Manglende evne til at opretholde iltmætning >88 % med fysisk anstrengelse trods supplerende ilt
16. Manglende evne til at bevæge sig af en eller anden grund
17. Manglende evne eller vilje til at udføre de nødvendige tests
18. Tilstedeværelse af enhver anden betingelse, som efter efterforskernes vurdering kan forstyrre forsøgsdeltagelsen eller kan sætte patienten i fare, når han deltager i forsøget under hele forsøgsperioden.
19. Kvinder i den fødedygtige alder vil blive rådgivet om at undgå at blive gravide, mens de er i behandling med nintedanib, og at bruge højeffektive præventionsmetoder ved påbegyndelse af, under og mindst 3 måneder efter den sidste dosis af nintedanib. De patienter, der nægter at følge ovennævnte råd, vil blive udelukket fra at deltage i forsøget.
20. Patient med moderat (Child Pugh B) eller svær (Child Pugh C) nedsat leverfunktion.
21. Patienter med tegn og symptomer på akut myokardieiskæmi.
22. Patienter med arterielle tromboemboliske hændelser, kendt risiko for blødning og gastrointestinal perforation.