Aktywność fizyczna a jakość życia w chorobach zwłóknieniowych płuc po rozpoczęciu terapii przeciwzwłóknieniowej i rehabilitacji pulmonologicznej (Actigraphy)

Kryteria przyjęcia:

1. Niedawno zdiagnozowani (w ciągu 24 miesięcy) pacjenci z PF-ILD, w tym IPF, zgodnie z definicją w „badanej populacji”
2. Pacjenci w wieku 40 lat i starsi z klasą czynnościową MMRC II lub wyższą
3. Pacjenci chętni do wyrażenia zgody i przestrzegania procedur badania
4. Pacjent wyraża zgodę na ukończenie programu rehabilitacji oddechowej w okresie badania
5. Pacjent musi być leczony przeciwzwłóknieniowo wcześniej lub musi być leczony przeciwzwłóknieniowo przez mniej niż trzy miesiące. Aby zostać włączonym do badania, uczestnik musi przyjmować stabilną dawkę leków immunosupresyjnych (na chorobę podstawową powodującą śródmiąższową chorobę płuc) i/lub terapię przeciwzwłóknieniową przez co najmniej 30 dni przed włączeniem.
6. Badani muszą być w stanie przejść >150 metrów podczas przesiewowego 6MWT
7. FVC ≥ 40% wartości należnej i DLco między 30% a 80% wartości należnej

Kryteria wyłączenia:

1. PF-ILD, w tym pacjenci z IPF, którzy ukończyli już rehabilitację pulmonologiczną w ciągu roku.
2. Pacjenci z ostrym zaostrzeniem lub czynną infekcją płuc w ciągu 3 miesięcy przed badaniem przesiewowym
3. PF-ILD, w tym pacjenci z IPF, którzy już otrzymują leczenie przeciwzwłóknieniowe przez ponad sześć miesięcy.
4. Pacjenci z istotnym nadciśnieniem płucnym (PH) – definiowani jako wcześniejsze kliniczne lub echokardiograficzne dowody istotnej niewydolności prawego serca, cewnikowanie prawego serca w wywiadzie wykazujące wskaźnik sercowy ≤ 2 l/min/m2 oraz PH wymagające pozajelitowego leczenia epoprostenolem lub treprostinilem.
5. Nowotwór złośliwy z przerzutami w trakcie aktywnego leczenia lub aktywny nowotwór złośliwy, który może wpływać na mobilność
6. Obecność współistniejącej ciężkiej lub bardzo ciężkiej przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) według kryteriów ATS.17 Przypadki łagodne do umiarkowanych zostaną uwzględnione w badaniu.
7. Obecność znacznej rozedmy płuc w tomografii komputerowej klatki piersiowej, zgodnie z ustaleniami badacza
8. Pacjenci z PF-ILD, którzy mają ograniczoną mobilność w wyniku choroby autoimmunologicznej
9. Ciężkie zmęczenie u pacjentów z sarkoidozą z wynikiem sarkoidozy związanej ze zmęczeniem (FAS) ≥ 35
10. Pacjenci wymagający ogólnoustrojowego leczenia przeciwzakrzepowego pełną dawką lub z innymi przeciwwskazaniami do stosowania nintedanibu
11. Pacjenci z czynną i objawową chorobą wieńcową
12. Otyłość olbrzymia, definiowana jako BMI>35
13. Objawowa umiarkowana do ciężkiej wada zastawkowa serca
14. Znana choroba serca III klasy NYHA lub frakcja wyrzutowa lewej komory w badaniu echokardiograficznym ≤ 40%
15. Niemożność utrzymania nasycenia tlenem >88% przy wysiłku fizycznym pomimo suplementacji tlenem
16. Niemożność poruszania się z jakiegokolwiek powodu
17. Niemożność lub niechęć do wykonania wymaganych badań
18. Obecność jakiegokolwiek innego stanu, który w ocenie badaczy może zakłócać udział w badaniu lub narażać pacjenta na ryzyko podczas udziału w badaniu przez cały okres badania.
19. Kobietom w wieku rozrodczym zaleca się unikanie zajścia w ciążę podczas leczenia nintedanibem oraz stosowanie wysoce skutecznych metod antykoncepcji na początku, w trakcie i co najmniej 3 miesiące po przyjęciu ostatniej dawki nintedanibu. Pacjenci, którzy odmówią zastosowania się do powyższych zaleceń, zostaną wykluczeni z udziału w badaniu.
20. Pacjenci z umiarkowanymi (Child Pugh B) lub ciężkimi (Child Pugh C) zaburzeniami czynności wątroby.
21. Pacjenci z objawami przedmiotowymi i podmiotowymi ostrego niedokrwienia mięśnia sercowego.
22. Pacjenci z tętniczą chorobą zakrzepowo-zatorową, ze znanym ryzykiem krwawienia i perforacją przewodu pokarmowego.