Fysisk aktivitet og livskvalitet ved fibrotiske lungesykdommer etter oppstart av anti-fibrotisk terapi og lungerehabilitering (Actigraphy)

Inklusjonskriterier:

1. Nylig diagnostiserte (innen 24 måneder) pasienter med PF-ILD, inkludert IPF, som definert i "studiepopulasjonen"
2. Pasienter over 40 år og MMRC funksjonsklasse II eller høyere
3. Pasienter som er villige til å gi samtykke og overholde studieprosedyrer
4. Pasienten godtar å fullføre pulmonal rehabiliteringsprogram i løpet av studieperioden
5. Pasienten må være antifibrotisk naiv eller på antifibrotisk behandling i mindre enn tre måneder. For å bli inkludert i studien, må deltakeren ha en stabil dose immunsuppressiva (for underliggende sykdom som forårsaker ILD) og/eller antifibrotisk behandling i minst 30 dager før registrering.
6. Forsøkspersonene må kunne gå >150 meter i sin screening 6MWT
7. FVC ≥ 40 % av spådd og DLco mellom 30 % til 80 % av spådd

Ekskluderingskriterier:

1. PF-ILD inkludert IPF-pasienter som allerede har fullført lungerehabilitering innen et år.
2. Pasienter med akutt eksacerbasjon eller aktiv lungeinfeksjon innen 3 måneder før screening
3. PF-ILD inkludert IPF-pasienter som allerede får antifibrotisk behandling i mer enn seks måneder.
4. Pasienter med signifikant pulmonal hypertensjon (PH) - definert som tidligere kliniske eller ekkokardiografiske bevis på signifikant høyre hjertesvikt, historie med kateterisering av høyre hjerte som viser hjerteindeks ≤ 2 l/min/m2 og PH som krever parenteral behandling med epoprostenol eller treprostinil.
5. Metastatisk malignitet under aktiv behandling eller aktiv malignitet som vil påvirke mobiliteten
6. Tilstedeværelse av samtidig alvorlig eller svært alvorlig kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) etter ATS-kriterier.17 Milde til moderate tilfeller vil bli inkludert i studien.
7. Tilstedeværelse av betydelig emfysem i CT-skanning av brystet som bestemt av studieforskeren
8. PF-ILD-pasienter som har begrenset mobilitet som følge av sin underliggende autoimmune sykdom
9. Alvorlig tretthet hos sarkoidosepasienter med tretthetsassosiert sarkoidose (FAS) score ≥ 35
10. Pasienter som trenger full dose systemisk antikoagulasjon, eller med andre kontraindikasjoner for bruk av nintedanib
11. Pasienter med aktiv og symptomatisk koronarsykdom
12. Sykelig overvekt, definert som BMI>35
13. Symptomatisk moderat til alvorlig hjerteklaffsykdom
14. Kjent NYHA klasse III hjertesykdom eller ekkokardiografisk venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon ≤ 40 %
15. Manglende evne til å opprettholde oksygenmetning >88 % med fysisk anstrengelse til tross for ekstra oksygen
16. Manglende evne til å ambulere av en eller annen grunn
17. Manglende evne eller vilje til å utføre de nødvendige testene
18. Tilstedeværelse av andre forhold, som etter etterforskernes vurdering kan forstyrre prøvedeltakelse eller kan sette pasienten i fare når han deltar i prøven under hele prøveperioden.
19. Kvinner i fertil alder vil bli rådet til å unngå å bli gravide mens de får behandling med nintedanib og å bruke svært effektive prevensjonsmetoder ved oppstart av, under og minst 3 måneder etter siste dose av nintedanib. Pasienter som nekter å følge ovennevnte råd vil bli ekskludert fra å delta i forsøket.
20. Pasient med moderat (Child Pugh B) eller alvorlig (Child Pugh C) nedsatt leverfunksjon.
21. Pasienter med tegn og symptomer på akutt myokardiskemi.
22. Pasienter med arterielle tromboemboliske hendelser, kjent risiko for blødning og gastrointestinal perforasjon.