Activité physique et qualité de vie dans les maladies pulmonaires fibrotiques après le début d'un traitement antifibrotique et d'une réadaptation pulmonaire (Actigraphy)

Critère d'intégration:

1. Patients récemment diagnostiqués (dans les 24 mois) avec une MPI-PF, y compris une FPI, tel que défini dans la « population de l'étude »
2. Patients de 40 ans et plus et MMRC de classe fonctionnelle II ou supérieure
3. Patients disposés à donner leur consentement et à se conformer aux procédures de l'étude
4. Le patient accepte de suivre un programme de réadaptation pulmonaire pendant la période d'étude
5. Le patient doit être naïf d'antifibrotique ou sous traitement antifibrotique depuis moins de trois mois. Pour être inclus dans l'essai, le participant doit recevoir une dose stable d'immunosuppresseurs (pour une maladie sous-jacente causant une ILD) et/ou un traitement antifibrotique pendant au moins 30 jours avant l'inscription.
6. Les sujets doivent être capables de marcher> 150 mètres dans leur dépistage 6MWT
7. CVF ≥ 40 % de la valeur prédite et DLco entre 30 % et 80 % de la valeur prédite

Critère d'exclusion:

1. PF-ILD, y compris les patients IPF qui ont déjà terminé leur réadaptation pulmonaire dans l'année.
2. Patients présentant une exacerbation aiguë ou une infection pulmonaire active dans les 3 mois précédant le dépistage
3. PF-ILD, y compris les patients IPF qui reçoivent déjà un traitement antifibrotique depuis plus de six mois.
4. Patients présentant une hypertension pulmonaire (PH) significative - définie comme des signes cliniques ou échocardiographiques antérieurs d'insuffisance cardiaque droite significative, des antécédents de cathétérisme cardiaque droit montrant un index cardiaque ≤ 2 l/min/m2 et une PH nécessitant un traitement parentéral avec de l'époprosténol ou du tréprostinil.
5. Malignité métastatique sous traitement actif ou malignité active qui affecterait la mobilité
6. Présence concomitante d'une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) grave ou très grave selon les critères de l'ATS.17 Les cas légers à modérés seront inclus dans l'étude.
7. Présence d'un emphysème important dans le scanner thoracique tel que déterminé par l'investigateur de l'étude
8. Patients PF-ILD qui ont une mobilité limitée en raison de leur maladie auto-immune sous-jacente
9. Fatigue sévère chez les patients atteints de sarcoïdose avec un score de sarcoïdose associée à la fatigue (FAS) ≥ 35
10. Patients nécessitant une anticoagulation systémique à pleine dose ou présentant toute autre contre-indication à l'utilisation du nintédanib
11. Patients atteints de maladie coronarienne active et symptomatique
12. Obésité morbide, définie comme un IMC>35
13. Cardiopathie valvulaire symptomatique modérée à sévère
14. Cardiopathie connue de classe III de la NYHA ou fraction d'éjection ventriculaire gauche échocardiographique ≤ 40 %
15. Incapacité à maintenir la saturation en oxygène> 88% avec un effort physique malgré l'oxygène supplémentaire
16. Incapacité de se déplacer pour quelque raison que ce soit
17. Incapacité ou refus d'effectuer les tests requis
18. Présence de toute autre condition qui, de l'avis des investigateurs, peut interférer avec la participation à l'essai ou peut mettre le patient en danger lors de sa participation à l'essai pendant toute la durée de l'essai.
19. Il sera conseillé aux femmes en âge de procréer d'éviter de devenir enceintes pendant le traitement par nintédanib et d'utiliser des méthodes contraceptives hautement efficaces au début, pendant et au moins 3 mois après la dernière dose de nintédanib. Les patients qui refuseraient de se conformer aux conseils susmentionnés seraient exclus de la participation à l'essai.
20. Patient présentant une insuffisance hépatique modérée (Child Pugh B) ou sévère (Child Pugh C).
21. Patients présentant des signes et des symptômes d'ischémie myocardique aiguë.
22. Patients présentant des événements thromboemboliques artériels, un risque connu de saignement et de perforation gastro-intestinale.