Atividade física e qualidade de vida em doenças pulmonares fibróticas após o início da terapia antifibrótica e reabilitação pulmonar (Actigraphy)

Critério de inclusão:

1. Pacientes recentemente diagnosticados (dentro de 24 meses) com PF-ILD, incluindo FPI, conforme definido na 'população de estudo'
2. Pacientes com 40 anos ou mais e MMRC classe funcional II ou superior
3. Pacientes dispostos a fornecer consentimento e cumprir os procedimentos do estudo
4. O paciente concorda em concluir o programa de reabilitação pulmonar durante o período do estudo
5. O paciente deve ser antifibrótico virgem ou em terapia antifibrótica por menos de três meses. Para ser incluído no estudo, o participante deve estar em uma dose estável de imunossupressores (para doenças subjacentes que causam DPI) e/ou terapia antifibrótica por pelo menos 30 dias antes da inscrição.
6. Os indivíduos devem ser capazes de andar > 150 metros em sua triagem 6MWT
7. CVF ≥ 40% do previsto e DLco entre 30% a 80% do previsto

Critério de exclusão:

1. PF-ILD incluindo pacientes com FPI que já completaram a reabilitação pulmonar em um ano.
2. Pacientes com exacerbação aguda ou infecção pulmonar ativa dentro de 3 meses antes da triagem
3. PF-ILD incluindo pacientes com FPI que já estão recebendo terapia antifibrótica por mais de seis meses.
4. Pacientes com hipertensão pulmonar (HP) significativa - definida como evidência clínica ou ecocardiográfica prévia de insuficiência cardíaca direita significativa, história de cateterismo cardíaco direito mostrando índice cardíaco ≤ 2 l/min/m2 e HP requerendo terapia parenteral com epoprostenol ou Treprostinil.
5. Malignidade metastática sob tratamento ativo ou malignidade ativa que afetaria a mobilidade
6. Presença de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) grave ou muito grave concomitante pelos critérios da ATS.17 Casos leves a moderados serão incluídos no estudo.
7. Presença de enfisema significativo na tomografia computadorizada do tórax, conforme determinado pelo investigador do estudo
8. Pacientes com PF-ILD que têm mobilidade limitada como resultado de sua doença autoimune subjacente
9. Fadiga grave em pacientes com sarcoidose com pontuação de sarcoidose associada à fadiga (FAS) ≥ 35
10. Pacientes que necessitam de anticoagulação sistêmica em dose completa ou com qualquer outra contraindicação ao uso de nintedanibe
11. Pacientes com doença arterial coronariana ativa e sintomática
12. Obesidade mórbida, definida como IMC>35
13. Doença cardíaca valvular sintomática moderada a grave
14. Doença cardíaca classe III da NYHA conhecida ou fração de ejeção do ventrículo esquerdo ecocardiográfica ≤ 40%
15. Incapacidade de manter a saturação de oxigênio > 88% com esforço físico, apesar do oxigênio suplementar
16. Incapacidade de deambular por qualquer motivo
17. Incapacidade ou falta de vontade de realizar os testes necessários
18. Presença de qualquer outra condição que, no julgamento dos investigadores, possa interferir na participação no estudo ou colocar o paciente em risco ao participar do estudo durante todo o período do estudo.
19. Mulheres com potencial para engravidar serão aconselhadas a evitar engravidar durante o tratamento com nintedanibe e a usar métodos contraceptivos altamente eficazes no início, durante e pelo menos 3 meses após a última dose de nintedanibe. Os pacientes que se recusarem a seguir os conselhos acima mencionados serão excluídos da participação no estudo.
20. Paciente com insuficiência hepática moderada (Child Pugh B) ou grave (Child Pugh C).
21. Pacientes com sinais e sintomas de isquemia miocárdica aguda.
22. Pacientes com eventos tromboembólicos arteriais, risco conhecido de sangramento e perfuração gastrointestinal.