Физическая активность и качество жизни при фиброзных заболеваниях легких после начала антифибротической терапии и легочной реабилитации (Actigraphy)

Критерии включения:

1. Недавно диагностированные (в течение 24 месяцев) пациенты с ПФ-ИЗЛ, включая ИЛФ, как определено в «исследуемой популяции».
2. Пациенты 40 лет и старше и функциональный класс MMRC II или выше
3. Пациенты, желающие дать согласие и соблюдать процедуры исследования
4. Пациент соглашается пройти программу легочной реабилитации в течение периода исследования.
5. Пациент должен быть антифибротическим наивным или на антифибротической терапии менее трех месяцев. Чтобы быть включенным в исследование, участник должен получать стабильную дозу иммунодепрессантов (для основного заболевания, вызывающего ИЗЛ) и/или антифибротическую терапию в течение как минимум 30 дней до включения.
6. Субъекты должны быть в состоянии пройти более 150 метров при скрининге 6MWT.
7. FVC ≥ 40% от должного и DLco от 30% до 80% от должного

Критерий исключения:

1. PF-ILD, включая пациентов с ИЛФ, которые уже завершили легочную реабилитацию в течение года.
2. Пациенты с острым обострением или активной легочной инфекцией в течение 3 месяцев до скрининга
3. PF-ILD, включая пациентов с ИЛФ, которые уже получают антифиброзную терапию более шести месяцев.
4. Пациенты со значительной легочной гипертензией (ЛГ), определяемой как предшествующие клинические или эхокардиографические признаки выраженной правожелудочковой сердечной недостаточности, катетеризация правых отделов сердца в анамнезе с сердечным индексом ≤ 2 л/мин/м2 и ЛГ, требующая парентеральной терапии эпопростенолом или трепростинилом.
5. Метастатическое злокачественное новообразование при активном лечении или активное злокачественное новообразование, которое может повлиять на подвижность
6. Наличие сопутствующей тяжелой или очень тяжелой хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) по критериям ATS.17 Случаи легкой и средней степени тяжести будут включены в исследование.
7. Наличие значительной эмфиземы на КТ грудной клетки по определению исследователя
8. Пациенты с PF-ILD, которые имеют ограниченную подвижность в результате основного аутоиммунного заболевания.
9. Тяжелая усталость у пациентов с саркоидозом, ассоциированным с усталостью (FAS) ≥ 35 баллов.
10. Пациенты, нуждающиеся в полной дозе системных антикоагулянтов или имеющие любые другие противопоказания к применению нинтеданиба.
11. Пациенты с активной и симптоматической ишемической болезнью сердца
12. Болезненное ожирение, определяемое как ИМТ> 35
13. Симптоматическая умеренная или тяжелая клапанная болезнь сердца
14. Известные заболевания сердца III класса по NYHA или эхокардиографическая фракция выброса левого желудочка ≤ 40%
15. Неспособность поддерживать насыщение кислородом >88% при физических нагрузках, несмотря на дополнительный кислород
16. Неспособность передвигаться по любой причине
17. Неспособность или нежелание выполнять необходимые тесты
18. Наличие любого другого состояния, которое, по мнению исследователей, может помешать участию в исследовании или может подвергнуть пациента риску при участии в исследовании в течение всего периода исследования.
19. Женщинам детородного возраста рекомендуется избегать беременности во время лечения нинтеданибом и использовать высокоэффективные методы контрацепции в начале, во время и по крайней мере через 3 месяца после приема последней дозы нинтеданиба. Те пациенты, которые отказываются выполнять вышеупомянутые рекомендации, будут исключены из участия в исследовании.
20. Пациенты с умеренной (Чайлд-Пью В) или тяжелой (Чайлд-Пью С) печеночной недостаточностью.
21. Пациенты с признаками и симптомами острой ишемии миокарда.
22. Пациенты с артериальной тромбоэмболией, известным риском кровотечения и перфорации желудочно-кишечного тракта.