Lichamelijke activiteit en kwaliteit van leven bij fibrotische longziekten na het starten van antifibrotische therapie en longrevalidatie (Actigraphy)

Inclusiecriteria:

1. Recent gediagnosticeerde (binnen 24 maanden) patiënten met PF-ILD, inclusief IPF, zoals gedefinieerd in de 'onderzoekspopulatie'
2. Patiënten van 40 jaar en ouder en MMRC functionele klasse II of hoger
3. Patiënten die bereid zijn om toestemming te geven en zich te houden aan de onderzoeksprocedures
4. De patiënt stemt ermee in het longrevalidatieprogramma tijdens de onderzoeksperiode te voltooien
5. De patiënt moet antifibrotisch naïef zijn of minder dan drie maanden antifibrotische therapie ondergaan. Om in het onderzoek te worden opgenomen, moet de deelnemer gedurende ten minste 30 dagen voorafgaand aan inschrijving een stabiele dosis immunosuppressiva (voor onderliggende ziekteverwekkende ILD) en/of antifibrotische therapie krijgen.
6. Proefpersonen moeten >150 meter kunnen lopen in hun screening 6MWT
7. FVC ≥ 40% van voorspeld en DLco tussen 30% en 80% van voorspeld

Uitsluitingscriteria:

1. PF-ILD inclusief IPF-patiënten die al binnen een jaar longrevalidatie hebben voltooid.
2. Patiënten met acute exacerbatie of actieve longinfectie binnen 3 maanden voorafgaand aan screening
3. PF-ILD inclusief IPF-patiënten die al langer dan zes maanden antifibrotische therapie krijgen.
4. Patiënten met significante pulmonale hypertensie (PH) - gedefinieerd als eerder klinisch of echocardiografisch bewijs van significant rechterhartfalen, een voorgeschiedenis van rechterhartkatheterisatie met cardiale index ≤ 2 l/min/m2 en PH die parenterale therapie met epoprostenol of treprostinil vereist.
5. Gemetastaseerde maligniteit onder actieve behandeling of actieve maligniteit die de mobiliteit zou beïnvloeden
6. Aanwezigheid van gelijktijdige ernstige of zeer ernstige chronische obstructieve longziekte (COPD) volgens ATS-criteria.17 Milde tot matige gevallen zullen in het onderzoek worden opgenomen.
7. Aanwezigheid van significant emfyseem in CT-scan van de borst zoals bepaald door de onderzoeksonderzoeker
8. PF-ILD-patiënten die een beperkte mobiliteit hebben als gevolg van hun onderliggende auto-immuunziekte
9. Ernstige vermoeidheid bij sarcoïdosepatiënten met vermoeidheidsgerelateerde sarcoïdose (FAS)-score ≥ 35
10. Patiënten die een volledige dosis systemische antistolling nodig hebben, of met een andere contra-indicatie voor het gebruik van nintedanib
11. Patiënten met actieve en symptomatische coronaire hartziekte
12. Morbide obesitas, gedefinieerd als BMI>35
13. Symptomatische matige tot ernstige hartklepaandoening
14. Bekende NYHA klasse III hartaandoening of echocardiografische linkerventrikelejectiefractie ≤ 40%
15. Onvermogen om zuurstofverzadiging >88% te behouden bij fysieke inspanning ondanks aanvullende zuurstof
16. Onvermogen om te lopen om welke reden dan ook
17. Onvermogen of onwil om de vereiste tests uit te voeren
18. Aanwezigheid van een andere aandoening die naar het oordeel van de onderzoekers de deelname aan de studie kan belemmeren of die de patiënt tijdens de volledige proefperiode in gevaar kan brengen bij deelname aan de studie.
19. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd zullen worden geadviseerd om te voorkomen dat ze zwanger worden tijdens de behandeling met nintedanib en om zeer effectieve anticonceptiemethoden te gebruiken bij aanvang van, tijdens en ten minste 3 maanden na de laatste dosis nintedanib. Patiënten die weigeren bovenstaand advies op te volgen, worden uitgesloten van deelname aan de studie.
20. Patiënt met matige (Child Pugh B) of ernstige (Child Pugh C) leverfunctiestoornis.
21. Patiënten met tekenen en symptomen van acute myocardischemie.
22. Patiënten met arteriële trombo-embolische voorvallen, bekend risico op bloedingen en gastro-intestinale perforatie.