Zájem o cílenou terapii pro léčbu těžké formy přecitlivělosti na léky (DRESS syndrom) (BENRADRESS)

Kritéria zahrnutí:

1. Dospělí pacienti (minimálně 18 let)

2. diagnostikovaná v D0 (= výchozí stav a zařazení) s DRESS definovaným:

   1. se skóre REGIScar v D0 vypočteným alespoň 4 (4 nebo 5: pravděpodobný DRESS; >5: jednoznačný případ DRESS), viz příloha: Kritéria REGIScar
   2. Kožní erupce s počátkem považovaným za kompatibilní se syndromem DRESS podle názoru zkoušejícího po požití jednoho nebo několika léků
   3. A Horečka ≥ 38 °C v době vyšetření nebo představa teplotního vrcholu ≥ 38 °C v předchozích 72 hodinách.

   4. Alespoň 1 orgánová porucha kompatibilní s diagnózou DRESS syndromu z následujících poruch:

      • Adenopatie přítomné alespoň na 2 různých místech a velikosti ≥ 1 cm

      • Akutní hepatitida definovaná:

        • Zvýšení jaterních enzymů v séru: ALAT (alaninaminotransferáza) a/nebo AST (aspartátaminotransferáza)
        • A/NEBO zvýšení celkového bilirubinu v séru podle standardů místní analytické laboratoře (při absenci onemocnění jater v anamnéze: AST a/nebo ALT ≥ 3N (= 3krát normální)
        • A/NEBO celkový bilirubin ≥ 2N

      • Akutní selhání ledvin definované:

        • Zvýšení kreatininu podle místních laboratorních standardů
        • A sterilní cytobakteriologické vyšetření (při absenci onemocnění ledvin v anamnéze: kreatininémie ≥ 1,5 N
        • A/NEBO zvýšení kreatininu ≥ 0,3 mg/dl (nebo ≥ 26,5 mol/l)
        • A/NEBO výdej moči < 0,3 ml/kg/h (za ≥ 24 h).

      • Plicní postižení definované:

        • Saturace kyslíkem (SpO2) měřená pulzní oxymetrií ≤ 95 % ve vzduchu v místnosti
        • A/nebo přítomnost intersticiálního syndromu na standardním rentgenovém snímku hrudníku nebo CT vyšetření hrudníku (při absenci jakékoli jiné příčiny poškození plic).
3. S eozinofilií (počet eozinofilů v krvi ≥ 500/mm3 nebo ≥ 0,5 G/l).
4. Pacient, který dal písemný informovaný souhlas
5. pacient se sociálním pojištěním

Kritéria vyloučení:

1. Pacienti mladší 18 let
2. Pacienti s DRESS se skóre REGIScar <4
3. Pacienti bez kožní erupce na začátku
4. Krevní obraz eozinofilů < 500/mm3 nebo < 0,5 G/l na začátku
5. Pacienti s kontraindikací krevních vzorků věnovaných biosběru, dle názoru zkoušejícího
6. Pacienti s kontraindikací k ukončení užívání léku (léků) v DRESS
7. Minulá historie přecitlivělosti na biologické léky
8. Pacienti, kteří dostali předchozí terapii anti-IL5 nebo anti-IL5 receptorem během 5 poločasů (= 4 měsíce) před zařazením
9. Pacienti s kontraindikací topických kortikosteroidů (hlavně anamnéza kontaktního ekzému s klobetasol propionátem v anamnéze)
10. Těhotenství a kojení