Belang van een gerichte therapie voor de behandeling van een ernstige vorm van overgevoeligheid voor geneesmiddelen (DRESS-syndroom) (BENRADRESS)

Inclusiecriteria:

1. Volwassen patiënten (minimaal 18 jaar oud)

2. gediagnosticeerd op D0 (= baseline en inclusie) met DRESS gedefinieerd door:

   1. met een REGIScar-score op D0 berekend op minimaal 4 (4 of 5: waarschijnlijk DRESS; >5: definitief geval van DRESS), zie bijlage: REGIScar-criteria
   2. Huiduitslag met een begin dat volgens het oordeel van de onderzoeker verenigbaar wordt geacht met een DRESS-syndroom na inname van één of meerdere geneesmiddelen
   3. EN Koorts ≥ 38°C op het moment van het onderzoek of het idee van een thermische piek ≥ 38°C in de voorafgaande 72 uur.

   4. Tenminste 1 orgaanstoornis die verenigbaar is met de diagnose DRESS-syndroom uit de volgende stoornissen:

      • Adenopathieën aanwezig op ten minste 2 verschillende locaties en ≥ 1 cm groot

      • Acute hepatitis gedefinieerd door:

        • Verhoging van leverenzymen in serum: ALAT (Alanine Aminotransferase) en/of ASAT (Aspartaat Aminotransferase)
        • EN/OF een stijging van het totale serumbilirubine, volgens de normen van het lokale analyselaboratorium (bij afwezigheid van een voorgeschiedenis van leverziekte: ASAT en/of ALAT ≥ 3N (=3 keer normaal)
        • EN/OF totaal bilirubine ≥ 2N

      • Acuut nierfalen gedefinieerd door:

        • Een verhoging van creatinine volgens lokale laboratoriumnormen
        • EN een steriel cytobacteriologisch onderzoek (bij afwezigheid van een voorgeschiedenis van nierziekte: creatininemie ≥ 1,5 N
        • EN/OF verhoging van creatinine ≥ 0,3 mg/dl (of ≥ 26,5 mol/l)
        • EN/OF urineproductie < 0,3 ml/kg/uur (gedurende ≥ 24 uur).

      • Longfunctiestoornissen gedefinieerd door:

        • Zuurstofverzadiging (SpO2) gemeten door pulsoximetrie ≤ 95% in kamerlucht
        • En/of de aanwezigheid van een interstitieel syndroom op een standaard röntgenfoto van de borstkas of een CT-scan van de borstkas (bij afwezigheid van enige andere oorzaak van longschade).
3. Met eosinofilie (aantal eosinofielen in het bloed ≥ 500/mm3 of ≥0,5 G/l).
4. Patiënt die schriftelijke geïnformeerde toestemming heeft gegeven
5. patiënt met sociale zekerheid

Uitsluitingscriteria:

1. Patiënten <18 jaar oud
2. Patiënten met DRESS met een REGIScar-score <4
3. Patiënten zonder huiduitslag bij baseline
4. Bloedbeeld eosinofielen <500/mm3 of < 0,5 G/L bij baseline
5. Patiënten met een contra-indicatie voor bloedmonsters bestemd voor de biocollectie, volgens de mening van de onderzoeker
6. Patiënten met een contra-indicatie om te stoppen met de boosdoener(s) die betrokken zijn bij DRESS
7. Voorgeschiedenis van overgevoeligheid voor biologische geneesmiddelen
8. Patiënten die eerder een anti-IL5- of anti-IL5-receptortherapie hebben gekregen binnen 5 halfwaardetijden (= 4 maanden) vóór inclusie
9. Patiënten met een contra-indicatie voor lokale corticosteroïden (voornamelijk een voorgeschiedenis van contacteczeem met clobetasolpropionaat)
10. Zwangerschap en borstvoeding