Interessen for en målrettet terapi til behandling af en alvorlig form for overfølsomhed over for lægemidler (DRESS-syndrom) (BENRADRESS)

Inklusionskriterier:

1. Voksne patienter (minimum 18 år)

2. diagnosticeret ved D0 (= baseline og inklusion) med DRESS defineret ved:

   1. med en REGIScar-score ved D0 beregnet til mindst 4 (4 eller 5: sandsynlig DRESS; >5: bestemt tilfælde af DRESS), se bilag: REGIScar-kriterier
   2. Hududbrud med en begyndelse, der anses for at være forenelig med et DRESS-syndrom ifølge investigatorens vurdering efter optagelse af et eller flere lægemidler.
   3. OG Feber ≥ 38°C på tidspunktet for undersøgelsen eller forestillingen om en termisk top ≥ 38°C i de foregående 72 timer.

   4. Mindst 1 organlidelse, der er kompatibel med diagnosen DRESS syndrom blandt følgende lidelser:

      • Adenopatier findes på mindst 2 forskellige steder og ≥ 1 cm i størrelse

      • Akut hepatitis defineret ved:

        • Forhøjelse af leverenzymer i serum: ALAT (Alanine Aminotransferase) og/eller ASAT (Aspartate Aminotransferase)
        • OG/ELLER en stigning i total serumbilirubin i henhold til standarderne for det lokale analyselaboratorium (i fravær af leversygdom i anamnesen: ASAT og/eller ALAT ≥ 3N (=3 gange normal)
        • OG/ELLER total bilirubin ≥ 2N

      • Akut nyresvigt defineret ved:

        • En stigning i kreatinin i henhold til lokale laboratoriestandarder
        • OG en steril cytobakteriologisk undersøgelse (i fravær af en anamnese med nyresygdom: kreatininæmi ≥ 1,5N
        • OG/ELLER stigning i kreatinin ≥ 0,3 mg/dl (eller ≥ 26,5 mol/L)
        • OG/ELLER urinproduktion < 0,3 ml/kg/time (over ≥ 24 timer).

      • Pulmonal svækkelse defineret ved:

        • Iltmætning (SpO2) målt ved pulsoximetri ≤ 95 % i rumluft
        • Og/eller tilstedeværelsen af ​​et interstitielt syndrom på et standard røntgenbillede af thorax eller en CT-scanning af brystet (i mangel af anden årsag til lungeskade).
3. Med eosinofili (eosinofiltal i blodet ≥ 500/mm3 eller ≥ 0,5 G/L).
4. Patienten har givet skriftligt informeret samtykke
5. patient med socialforsikring

Ekskluderingskriterier:

1. Patienter <18 år
2. Patienter med DRESS med REGIScar-score <4
3. Patienter uden hududbrud ved baseline
4. Eosinofilers blodtal <500/mm3 eller < 0,5 G/L ved baseline
5. Patienter med kontraindikation til blodprøver dedikeret til bioindsamlingen ifølge efterforskerens udtalelse
6. Patienter med kontraindikation for at stoppe det eller de skyldige lægemidler involveret i DRESS
7. Tidligere overfølsomhed over for biologiske lægemidler
8. Patienter, der har modtaget en tidligere anti-IL5- eller anti-IL5-receptorbehandling inden for 5 halveringstider (= 4 måneder) før inklusion
9. Patienter med kontraindikation af topikale kortikosteroider (hovedsageligt tidligere kontakteksem med clobetasolpropionat)
10. Graviditet og amning