Zainteresowanie terapią celowaną w leczeniu ciężkiej postaci nadwrażliwości na lek (zespołu DRESS) (BENRADRESS)

Kryteria włączenia:

1. Pacjenci dorośli (minimum 18 lat)

2. zdiagnozowany w D0 (= wartość wyjściowa i włączenie) z DRESS zdefiniowanym przez:

   1. z wynikiem REGIScar w D0 obliczonym na co najmniej 4 (4 lub 5: prawdopodobny DRESS; >5: zdecydowany przypadek DRESS), patrz załącznik: kryteria REGIScar
   2. Wykwity skórne o początku uznawanym w opinii badacza za zgodny z zespołem DRESS po przyjęciu jednego lub kilku leków
   3. ORAZ Gorączka ≥ 38°C w momencie badania lub stwierdzenie szczytowej temperatury ≥ 38°C w ciągu ostatnich 72 godzin.

   4. Co najmniej 1 zaburzenie narządowe zgodne z rozpoznaniem zespołu DRESS spośród następujących zaburzeń:

      • Adenopatie obecne w co najmniej 2 różnych miejscach i wielkości ≥ 1 cm

      • Ostre zapalenie wątroby definiowane przez:

        • Podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych w surowicy: ALAT (aminotransferaza alaninowa) i/lub ASAT (aminotransferaza asparaginianowa)
        • ORAZ/LUB wzrost stężenia bilirubiny całkowitej w surowicy, zgodnie ze standardami lokalnego laboratorium analitycznego (w przypadku braku chorób wątroby w wywiadzie: AspAT i/lub ALAT ≥ 3N (= 3-krotność normy)
        • ORAZ/LUB bilirubina całkowita ≥ 2N

      • Ostra niewydolność nerek definiowana przez:

        • Wzrost kreatyniny zgodnie z lokalnymi standardami laboratoryjnymi
        • ORAZ sterylne badanie cytobakteriologiczne (przy braku chorób nerek w wywiadzie: kreatyninaemia ≥ 1,5N
        • ORAZ/LUB wzrost stężenia kreatyniny ≥ 0,3 mg/dl (lub ≥ 26,5 mol/L)
        • ORAZ/LUB wydalanie moczu < 0,3 ml/kg/h (ponad ≥ 24h).

      • Niewydolność płuc definiowana przez:

        • Nasycenie tlenem (SpO2) mierzone pulsoksymetrią ≤ 95% w powietrzu w pomieszczeniu
        • I/lub obecność zespołu śródmiąższowego na standardowym zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej lub tomografii komputerowej klatki piersiowej (przy braku innej przyczyny uszkodzenia płuc).
3. Z eozynofilią (liczba eozynofili we krwi ≥ 500/mm3 lub ≥ 0,5 G/l).
4. Pacjent, który wyraził pisemną świadomą zgodę
5. pacjent objęty ubezpieczeniem społecznym

Kryteria wykluczenia:

1. Pacjenci w wieku <18 lat
2. Pacjenci z DRESS z wynikiem REGIScar <4
3. Pacjenci bez wykwitów skórnych na początku badania
4. Liczba eozynofili we krwi <500/mm3 lub < 0,5 G/l na początku badania
5. Pacjenci z przeciwwskazaniami do pobrania próbek krwi przeznaczonych do biopobrania, zgodnie z opinią badacza
6. Pacjenci z przeciwwskazaniami do odstawienia leku(ów) odpowiedzialnego za działanie leku DRESS
7. Historia nadwrażliwości na leki biologiczne w przeszłości
8. Pacjenci, którzy otrzymali wcześniej terapię anty-IL5 lub anty-IL5 w ciągu 5 okresów półtrwania (= 4 miesiące) przed włączeniem
9. Pacjenci z przeciwwskazaniami do stosowania miejscowego kortykosteroidów (głównie przebyty wyprysk kontaktowy po zastosowaniu propionianu klobetazolu)
10. Ciąża i laktacja