Intérêt d'une thérapie ciblée pour le traitement d'une forme sévère d'hypersensibilité médicamenteuse (syndrome DRESS) (BENRADRESS)

Critères d'intégration :

1. Patients adultes (minimum 18 ans)

2. diagnostiqué à J0 (= départ et inclusion) avec DRESS défini par :

   1. avec un score REGIScar à J0 calculé au moins à 4 (4 ou 5 : DRESS probable ; >5 : cas certain de DRESS), voir Annexe : Critères REGIScar
   2. Eruption cutanée d'apparition considérée comme compatible avec un syndrome DRESS selon l'avis de l'investigateur après la prise d'un ou plusieurs médicament(s)
   3. ET Fièvre ≥ 38°C au moment de l'examen ou notion de pic thermique ≥ 38°C dans les 72 heures précédentes.

   4. Au moins 1 atteinte d'un organe compatible avec le diagnostic de syndrome DRESS parmi les affections suivantes :

      • Adénopathies présentes dans au moins 2 sites différents et d'une taille ≥ 1 cm

      • Hépatite aiguë définie par :

        • Élévation des enzymes hépatiques dans le sérum : ALAT (Alanine Aminotransferase) et/ou ASAT (Aspartate Aminotransferase)
        • ET/OU une augmentation de la bilirubine totale sérique, selon les normes du laboratoire d'analyses local (en l'absence d'antécédent de maladie hépatique : ASAT et/ou ALAT ≥ 3N (=3 fois la normale)
        • ET/OU bilirubine totale ≥ 2N

      • Insuffisance rénale aiguë définie par :

        • Une augmentation de la créatinine selon les normes des laboratoires locaux
        • ET un examen cytobactériologique stérile (en l'absence d'antécédent de maladie rénale : créatininémie ≥ 1,5N
        • ET/OU augmentation de la créatinine ≥ 0,3 mg/dl (ou ≥ 26,5 mol/L)
        • ET/OU débit urinaire < 0,3 ml/kg/h (sur ≥ 24h).

      • Déficience pulmonaire définie par :

        • Saturation en oxygène (SpO2) mesurée par oxymétrie de pouls ≤ 95 % dans l'air ambiant
        • Et/ou la présence d'un syndrome interstitiel sur une radiographie thoracique standard ou un scanner thoracique (en l'absence de toute autre cause d'atteinte pulmonaire).
3. Avec éosinophilie (nombre d'éosinophiles sanguins ≥ 500/mm3 ou ≥0,5 G/L).
4. Patient ayant donné son consentement éclairé écrit
5. patient bénéficiant d'une assurance sociale

Critères d'exclusion :

1. Patients <18 ans
2. Patients avec DRESS avec score REGIScar <4
3. Patients sans éruption cutanée au départ
4. Numération sanguine des éosinophiles < 500/mm3 ou < 0,5 G/L au départ
5. Patients avec contre-indication aux prélèvements sanguins dédiés à la biocollection, selon l'avis de l'investigateur
6. Patients présentant une contre-indication à l’arrêt du ou des médicaments responsables impliqués dans le DRESS
7. Antécédents d'hypersensibilité aux médicaments biologiques
8. Patients ayant déjà reçu un traitement anti-IL5 ou anti-récepteur anti-IL5 dans les 5 demi-vies (= 4 mois) avant l'inclusion
9. Patients présentant une contre-indication aux corticoïdes topiques (principalement des antécédents d'eczéma de contact avec le propionate de clobétasol)
10. Grossesse et allaitement