Interesse di una terapia mirata per il trattamento di una forma grave di ipersensibilità ai farmaci (sindrome DRESS) (BENRADRESS)

Criteri di inclusione:

1. Pazienti adulti (minimo 18 anni)

2. diagnosticato al D0 (= basale e inclusione) con DRESS definito da:

   1. con un punteggio REGIScar a D0 calcolato almeno 4 (4 o 5: probabile DRESS; >5: caso certo di DRESS), vedere Allegato: criteri REGIScar
   2. Eruzione cutanea con esordio considerato compatibile con una sindrome DRESS secondo il parere dello sperimentatore dopo l'assunzione di uno o più farmaci
   3. E Febbre ≥ 38°C al momento dell'esame o nozione di picco termico ≥ 38°C nelle 72 ore precedenti.

   4. Almeno 1 disturbo d'organo compatibile con la diagnosi di sindrome DRESS tra i seguenti disturbi:

      • Adenopatie presenti in almeno 2 sedi diverse e di dimensioni ≥ 1 cm

      • Epatite acuta definita da:

        • Aumento degli enzimi epatici nel siero: ALAT (Alanina Aminotransferasi) e/o ASAT (Aspartato Aminotransferasi)
        • E/O un aumento della bilirubina totale sierica, secondo gli standard del laboratorio di analisi locale (in assenza di una storia di malattia epatica: ASAT e/o ALAT ≥ 3N (=3 volte il normale)
        • E/O bilirubina totale ≥ 2N

      • Insufficienza renale acuta definita da:

        • Un aumento della creatinina secondo gli standard di laboratorio locali
        • E un esame citobatteriologico sterile (in assenza di un'anamnesi di malattia renale: creatininemia ≥ 1,5N
        • E/OR aumento della creatinina ≥ 0,3 mg/dl (o ≥ 26,5 mol/l)
        • E/O produzione di urina < 0,3 ml/kg/h (oltre ≥ 24 ore).

      • Compromissione polmonare definita da:

        • Saturazione di ossigeno (SpO2) misurata mediante pulsossimetria ≤ 95% nell'aria ambiente
        • E/o la presenza di una sindrome interstiziale su una radiografia del torace standard o su una TAC del torace (in assenza di qualsiasi altra causa di danno polmonare).
3. Con eosinofilia (conta degli eosinofili nel sangue ≥ 500/mm3 o ≥ 0,5 G/L).
4. Paziente che ha dato il consenso informato scritto
5. paziente con assicurazione sociale

Criteri di esclusione:

1. Pazienti <18 anni
2. Pazienti con DRESS con punteggio REGIScar <4
3. Pazienti senza eruzione cutanea al basale
4. Conta ematica degli eosinofili <500/mm3 o <0,5 G/L al basale
5. Pazienti con controindicazione ai campioni di sangue destinati alla bioraccolta, secondo il parere dello sperimentatore
6. Pazienti con controindicazione alla sospensione del/i farmaco/i colpevole/i coinvolto nella DRESS
7. Anamnesi pregressa di ipersensibilità ai farmaci biologici
8. Pazienti che hanno ricevuto una precedente terapia anti-IL5 o anti-recettore IL5 entro 5 emivite (= 4 mesi) prima dell'inclusione
9. Pazienti con controindicazione ai corticosteroidi topici (principalmente una storia passata di eczema da contatto con clobetasolo propionato)
10. Gravidanza e allattamento