Интерес к таргетной терапии для лечения тяжелой формы гиперчувствительности к лекарственным препаратам (DRESS-синдрома) (BENRADRESS)

Критерии включения:

1. Взрослые пациенты (минимум 18 лет)

2. диагноз поставлен на D0 (= исходный уровень и включение) с DRESS, определяемым по:

   1. с оценкой REGIScar на уровне D0, рассчитанной не менее 4 (4 или 5: вероятное DRESS; >5: определенный случай DRESS), см. Приложение: Критерии REGIScar
   2. Кожная сыпь, начало которой, по мнению исследователя, считается совместимым с DRESS-синдромом, после приема одного или нескольких препаратов.
   3. И лихорадка ≥ 38°C на момент обследования или появление температурного пика ≥ 38°C в течение предшествующих 72 часов.

   4. По крайней мере одно органное заболевание, совместимое с диагнозом DRESS-синдрома, среди следующих нарушений:

      • Аденопатии присутствуют как минимум в 2 различных локализациях и размером ≥ 1 см.

      • Острый гепатит определяется:

        • Повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке: АЛАТ (аланинаминотрансфераза) и/или АСАТ (аспартатаминотрансфераза)
        • И/ИЛИ повышение общего билирубина в сыворотке крови, по стандартам местной аналитической лаборатории (при отсутствии заболеваний печени в анамнезе: ASAT и/или ALAT ≥ 3N (=3 раза от нормы)
        • И/ИЛИ общий билирубин ≥ 2N

      • Острая почечная недостаточность определяется:

        • Увеличение креатинина по местным лабораторным нормам
        • И стерильное цитобактериологическое исследование (при отсутствии в анамнезе заболеваний почек: креатининемия ≥ 1,5N
        • И/ИЛИ повышение уровня креатинина ≥ 0,3 мг/дл (или ≥ 26,5 моль/л)
        • И/ИЛИ диурез < 0,3 мл/кг/ч (более ≥ 24 часов).

      • Легочные нарушения определяются:

        • Насыщение кислородом (SpO2), измеренное с помощью пульсоксиметрии, ≤ 95 % в воздухе помещения.
        • И/или наличие интерстициального синдрома на стандартной рентгенограмме грудной клетки или КТ грудной клетки (при отсутствии какой-либо другой причины поражения легких).
3. При эозинофилии (количество эозинофилов в крови ≥ 500/мм3 или ≥0,5 Г/л).
4. Пациент дал письменное информированное согласие
5. пациент с социальным страхованием

Критерии исключения:

1. Пациенты <18 лет
2. Пациенты с DRESS и оценкой REGIScar <4
3. Пациенты без кожных высыпаний на исходном уровне
4. Количество эозинофилов в крови <500/мм3 или <0,5 г/л исходно
5. Пациенты, имеющие противопоказания к анализу крови, предназначенной для биоколлектора, по мнению исследователя
6. Пациенты с противопоказаниями к отмене препарата(ов), участвующего в DRESS.
7. Прошлая гиперчувствительность к биологическим препаратам
8. Пациенты, которые ранее получали терапию анти-IL5 или анти-IL5-рецепторами в течение 5 периодов полураспада (= 4 месяца) до включения
9. Пациенты с противопоказаниями к топическим кортикостероидам (в основном в анамнезе контактная экзема с применением клобетазола пропионата)
10. Беременность и лактация