Interessen for en målrettet terapi for behandling av en alvorlig form for overfølsomhet overfor narkotika (DRESS-syndrom) (BENRADRESS)

Inkluderingskriterier:

1. Voksne pasienter (minimum 18 år)

2. diagnostisert ved D0 (= baseline og inkludering) med DRESS definert av:

   1. med en REGIScar-score på D0 beregnet til minst 4 (4 eller 5: sannsynlig DRESS; >5: bestemt tilfelle av DRESS), se vedlegg: REGIScar-kriterier
   2. Hudutbrudd med et utbrudd som anses å være forenlig med et DRESS-syndrom i henhold til etterforskerens oppfatning etter opptak av ett eller flere legemidler.
   3. OG Feber ≥ 38°C ved undersøkelsestidspunktet eller forestilling om en termisk topp ≥ 38°C i løpet av de foregående 72 timene.

   4. Minst 1 organlidelse forenlig med diagnosen DRESS-syndrom blant følgende lidelser:

      • Adenopatier finnes på minst 2 forskjellige steder og ≥ 1 cm i størrelse

      • Akutt hepatitt definert av:

        • Økning av leverenzymer i serum: ALAT (Alanine Aminotransferase) og/eller ASAT (Aspartate Aminotransferase)
        • OG/ELLER en økning i totalt serumbilirubin, i henhold til standardene til det lokale analyselaboratoriet (i fravær av en historie med leversykdom: ASAT og/eller ALAT ≥ 3N (=3 ganger normal)
        • OG/ELLER total bilirubin ≥ 2N

      • Akutt nyresvikt definert av:

        • En økning i kreatinin i henhold til lokale laboratoriestandarder
        • OG en steril cytobakteriologisk undersøkelse (i fravær av en historie med nyresykdom: kreatininemi ≥ 1,5N
        • OG/ELLER økning i kreatinin ≥ 0,3 mg/dl (eller ≥ 26,5 mol/L)
        • OG/ELLER urinproduksjon < 0,3 ml/kg/t (over ≥ 24 timer).

      • Lungesvikt definert av:

        • Oksygenmetning (SpO2) målt ved pulsoksymetri ≤ 95 % i romluft
        • Og/eller tilstedeværelsen av et interstitielt syndrom på en standard røntgen av thorax eller en CT-skanning av brystet (i fravær av annen årsak til lungeskade).
3. Med eosinofili (eosinofiltall i blodet ≥ 500/mm3 eller ≥ 0,5 G/L).
4. Pasienten har gitt skriftlig informert samtykke
5. pasient med trygd

Ekskluderingskriterier:

1. Pasienter <18 år
2. Pasienter med DRESS med REGIScar-score <4
3. Pasienter uten hudutbrudd ved baseline
4. Eosinofile blodtall <500/mm3 eller < 0,5 G/L ved baseline
5. Pasienter med kontraindikasjon til blodprøver dedikert til bioinnsamlingen, ifølge etterforskerens mening
6. Pasienter med kontraindikasjon for å stoppe det eller de skyldige stoffet som er involvert i DRESS
7. Tidligere overfølsomhet overfor biologiske legemidler
8. Pasienter som mottok en tidligere anti-IL5- eller anti-IL5-reseptorterapi innen 5 halveringstider (= 4 måneder) før inkludering
9. Pasienter med kontraindikasjon for topikale kortikosteroider (hovedsakelig tidligere kontakteksem med klobetasolpropionat)
10. Graviditet og amming