Interesse einer gezielten Therapie zur Behandlung einer schweren Form der Arzneimittelüberempfindlichkeit (DRESS-Syndrom) (BENRADRESS)

Einschlusskriterien:

1. Erwachsene Patienten (mindestens 18 Jahre alt)

2. diagnostiziert bei D0 (= Ausgangswert und Einschluss) mit DRESS definiert durch:

   1. mit einem REGIScar-Score bei D0, berechnet mit mindestens 4 (4 oder 5: wahrscheinliches DRESS; >5: eindeutiger Fall von DRESS), siehe Anhang: REGIScar-Kriterien
   2. Hautausschlag, dessen Beginn nach der Meinung des Prüfarztes nach der Einnahme eines oder mehrerer Arzneimittel als mit einem DRESS-Syndrom vereinbar angesehen wird.
   3. UND Fieber ≥ 38 °C zum Zeitpunkt der Untersuchung oder Vorstellung eines thermischen Höhepunkts ≥ 38 °C in den vorangegangenen 72 Stunden.

   4. Mindestens eine Organstörung, die mit der Diagnose eines DRESS-Syndroms unter den folgenden Erkrankungen vereinbar ist:

      • Adenopathien treten an mindestens zwei verschiedenen Stellen auf und sind ≥ 1 cm groß

      • Akute Hepatitis definiert durch:

        • Erhöhung der Leberenzyme im Serum: ALAT (Alanin-Aminotransferase) und/oder ASAT (Aspartat-Aminotransferase)
        • UND/ODER ein Anstieg des Gesamtbilirubins im Serum gemäß den Standards des örtlichen Analyselabors (sofern keine Lebererkrankung in der Vorgeschichte vorliegt: ASAT und/oder ALAT ≥ 3N (=3-facher Normalwert)
        • UND/ODER Gesamtbilirubin ≥ 2N

      • Akutes Nierenversagen definiert durch:

        • Ein Anstieg des Kreatinins gemäß den örtlichen Laborstandards
        • UND eine sterile zytobakteriologische Untersuchung (sofern keine Nierenerkrankung in der Vorgeschichte vorliegt: Kreatininämie ≥ 1,5 N).
        • UND/ODER Anstieg des Kreatinins ≥ 0,3 mg/dl (oder ≥ 26,5 mol/L)
        • UND/ODER Urinausstoß < 0,3 ml/kg/h (über ≥ 24 Stunden).

      • Lungenfunktionsstörung definiert durch:

        • Sauerstoffsättigung (SpO2), gemessen mittels Pulsoximetrie ≤ 95 % in der Raumluft
        • Und/oder das Vorhandensein eines interstitiellen Syndroms auf einer Standard-Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder einem CT-Scan des Brustkorbs (sofern keine andere Ursache für eine Lungenschädigung vorliegt).
3. Mit Eosinophilie (Eosinophilenzahl im Blut ≥ 500/mm3 oder ≥ 0,5 G/L).
4. Der Patient hat eine schriftliche Einverständniserklärung abgegeben
5. Patient mit Sozialversicherung

Ausschlusskriterien:

1. Patienten <18 Jahre
2. Patienten mit DRESS mit REGIScar-Score <4
3. Patienten ohne Hautausschlag zu Studienbeginn
4. Eosinophiles Blutbild <500/mm3 oder <0,5 G/L zu Studienbeginn
5. Patienten mit Kontraindikationen für Blutproben, die für die Biosammlung bestimmt sind, nach Meinung des Prüfarztes
6. Patienten mit Kontraindikationen zum Absetzen der an DRESS beteiligten Arzneimittel
7. Überempfindlichkeit gegenüber biologischen Arzneimitteln in der Vorgeschichte
8. Patienten, die innerhalb von 5 Halbwertszeiten (= 4 Monaten) vor der Aufnahme eine vorherige Anti-IL5- oder Anti-IL5-Rezeptor-Therapie erhalten haben
9. Patienten mit einer Kontraindikation für topische Kortikosteroide (hauptsächlich eine Vorgeschichte von Kontaktekzemen mit Clobetasolpropionat)
10. Schwangerschaft und Stillzeit