Interés de una terapia dirigida para el tratamiento de una forma grave de hipersensibilidad al fármaco (síndrome DRESS) (BENRADRESS)

Criterios de inclusión:

1. Pacientes adultos (mínimo 18 años)

2. diagnosticado en D0 (= valor inicial e inclusión) con DRESS definido por:

   1. con una puntuación REGIScar en D0 calculada al menos 4 (4 o 5: DRESS probable; >5: caso definitivo de DRESS), ver Anexo: Criterios REGIScar
   2. Erupción cutánea con inicio considerado compatible con un síndrome DRESS según la opinión del investigador tras la ingesta de uno o varios fármacos.
   3. Y Fiebre ≥ 38°C en el momento del examen o noción de pico térmico ≥ 38°C en las 72 horas anteriores.

   4. Al menos 1 trastorno orgánico compatible con el diagnóstico de síndrome DRESS entre los siguientes trastornos:

      • Adenopatías presentes en al menos 2 sitios diferentes y ≥ 1 cm de tamaño

      • Hepatitis aguda definida por:

        • Elevación de enzimas hepáticas en suero: ALAT (Alanina Aminotransferasa) y/o ASAT (Aspartato Aminotransferasa)
        • Y/O un aumento de la bilirrubina total sérica, según los estándares del laboratorio de análisis local (en ausencia de antecedentes de enfermedad hepática: ASAT y/o ALAT ≥ 3N (=3 veces lo normal)
        • Y/O bilirrubina total ≥ 2N

      • Insuficiencia renal aguda definida por:

        • Un aumento de creatinina según los estándares de laboratorio locales.
        • Y un examen citobacteriológico estéril (en ausencia de antecedentes de enfermedad renal: creatininemia ≥ 1,5N
        • Y/O aumento de creatinina ≥ 0,3 mg/dl (o ≥ 26,5 mol/L)
        • Y/O diuresis < 0,3 ml/kg/h (durante ≥ 24 h).

      • Deterioro pulmonar definido por:

        • Saturación de oxígeno (SpO2) medida por oximetría de pulso ≤ 95% en aire ambiente
        • Y/o la presencia de un síndrome intersticial en una radiografía de tórax estándar o una tomografía computarizada del tórax (en ausencia de cualquier otra causa de daño pulmonar).
3. Con eosinofilia (recuento de eosinófilos en sangre ≥ 500/mm3 o ≥0,5 G/L).
4. Paciente que ha dado su consentimiento informado por escrito.
5. paciente con seguro social

Criterios de exclusión:

1. Pacientes <18 años
2. Pacientes con DRESS con puntuación REGIScar <4
3. Pacientes sin erupción cutánea al inicio del estudio.
4. Recuento sanguíneo de eosinófilos <500/mm3 o <0,5 g/l al inicio del estudio
5. Pacientes con contraindicación para muestras de sangre dedicadas a la biocolección, según opinión del investigador.
6. Pacientes con contraindicación para suspender el medicamento culpable involucrado en DRESS.
7. Historia pasada de hipersensibilidad a fármacos biológicos.
8. Pacientes que recibieron una terapia previa anti-IL5 o anti-receptor de IL5 dentro de las 5 vidas medias (= 4 meses) antes de la inclusión
9. Pacientes con contraindicación para los corticosteroides tópicos (principalmente antecedentes de eczema de contacto con propionato de clobetasol)
10. Embarazo y lactancia