Interesse de uma terapia direcionada para o tratamento de uma forma grave de hipersensibilidade a medicamentos (síndrome de DRESS) (BENRADRESS)

Critérios de inclusão:

1. Pacientes adultos (mínimo 18 anos)

2. diagnosticado em D0 (= linha de base e inclusão) com DRESS definido por:

   1. com uma pontuação REGIScar em D0 calculada em pelo menos 4 (4 ou 5: DRESS provável; >5: caso definitivo de DRESS), ver Anexo: Critérios REGIScar
   2. Erupção cutânea com início considerado compatível com uma síndrome DRESS, de acordo com a opinião do investigador, após a ingestão de um ou vários medicamentos
   3. E Febre ≥ 38°C no momento do exame ou noção de pico térmico ≥ 38°C nas últimas 72 horas.

   4. Pelo menos 1 distúrbio orgânico compatível com o diagnóstico de síndrome DRESS entre os seguintes distúrbios:

      • Adenopatias presentes em pelo menos 2 locais diferentes e ≥ 1 cm de tamanho

      • Hepatite aguda definida por:

        • Elevação das enzimas hepáticas no soro: ALAT (Alanina Aminotransferase) e/ou ASAT (Aspartato Aminotransferase)
        • E/OU um aumento na bilirrubina total sérica, de acordo com os padrões do laboratório de análise local (na ausência de história de doença hepática: ASAT e/ou ALAT ≥ 3N (=3 vezes o normal)
        • E/OU bilirrubina total ≥ 2N

      • Insuficiência renal aguda definida por:

        • Um aumento na creatinina de acordo com os padrões laboratoriais locais
        • E um exame citobacteriológico estéril (na ausência de história de doença renal: creatininemia ≥ 1,5N
        • E/OU aumento da creatinina ≥ 0,3 mg/dl (ou ≥ 26,5 mol/L)
        • E/OU débito urinário < 0,3 ml/kg/h (mais de ≥ 24h).

      • Insuficiência pulmonar definida por:

        • Saturação de oxigênio (SpO2) medida por oximetria de pulso ≤ 95% em ar ambiente
        • E/ou a presença de uma síndrome intersticial em uma radiografia de tórax padrão ou tomografia computadorizada de tórax (na ausência de qualquer outra causa de dano pulmonar).
3. Com eosinofilia (contagem de eosinófilos no sangue ≥ 500/mm3 ou ≥0,5 G/L).
4. Paciente tendo dado consentimento informado por escrito
5. paciente com seguro social

Critérios de exclusão:

1. Pacientes <18 anos
2. Pacientes com DRESS com pontuação REGIScar <4
3. Pacientes sem erupção cutânea no início do estudo
4. Hemograma de eosinófilos <500/mm3 ou <0,5 G/L no início do estudo
5. Pacientes com contraindicação para coleta de amostras de sangue destinadas à biocoleta, conforme opinião do investigador
6. Pacientes com contra-indicação para interromper o(s) medicamento(s) culpado(s) envolvido(s) no DRESS
7. História pregressa de hipersensibilidade a medicamentos biológicos
8. Pacientes que receberam terapia anterior com anti-IL5 ou anti-receptor de IL5 dentro de 5 meias-vidas (= 4 meses) antes da inclusão
9. Pacientes com contra-indicação de corticosteróides tópicos (principalmente história pregressa de eczema de contato com propionato de clobetasol)
10. Gravidez e lactação