Digitale sundhedsteknologier til progressiv supranukleær parese og demens med Lewy-legemer

PSP er en alvorlig og hurtigt progressiv frontotemporal lobær degeneration (FTLD) syndrom, der mangler effektiv behandling og fører til en hurtig debut af demens, handicap og til sidst død. Demens med Lewy-legemer (DLB) er den næstmest almindelige type af neurodegenerativ demens efter Alzheimers sygdom, der alvorligt påvirker daglig funktion og forkorter levetid. Let kognitiv svækkelse med Lewy-legemer (MCI-LB) er et tidligere stadie, hvor kognitiv svækkelse er mærkbar, men ikke forstyrrer livet i samme grad som set i DLB. Både PSP og DLB forårsager betydelig motorisk svækkelse, hvilket resulterer i progressivt tab af uafhængighed i aktiviteter i dagligdagen, såsom spisning, påklædning og skrivning. På trods af cirka 200 igangværende kliniske forsøg i PSP og DLB, er der ingen FDA-godkendte behandlinger for FTLD-syndromer (inklusive PSP) eller DLB. En af de største udfordringer i udviklingen af nye effektive terapier for DLB-syndromer er manglen på validerede instrumenter og biomarkører til at måle sygdomsalvorlighed, sygdomsprogression og effekten af terapeutiske indgreb. Kliniske målinger af PSP og DLB, hovedsageligt baseret på kvantitative variationer i den neurologiske undersøgelse, har suboptimal følsomhed over for forandringer og relevans for klinisk betydning i patienternes liv. Siden 2019 har BioSensics, MGH og JHU samarbejdet om at udvikle en fjernovervågningsløsning for FTLD-syndromer ved hjælp af bærbare sensorer og en række digitale vurderinger. Løsningen bruger PAMSys, en FDA-registreret klasse II pendantsensor til overvågning af fysisk aktivitet, kropsstilling og gangparametre under aktiviteter i dagligdagen, hvor forskerne har demonstreret muligheden for at bruge PAMSys til at spore ambulante forandringer i PSP. I dette projekt vil forskerne bruge PAMSys-pendant, PAMSys ULM-håndledssensorer og PAMSys Gait-ankelsensorer til at muliggøre omfattende overvågning af øvre og nedre ekstremitetsfunktion i PSP og DLB. De vil demonstrere nøjagtigheden (analytisk validering) af PAMSys, PAMSys ULM og PAMSys Gait-sensorer i PSP og DLB. Digitale tale-, finmotorisk kontrol- og kognitive vurderingsdata vil også blive indsamlet fra deltagerne ved hjælp af en studie-tablet. Derudover vil der blive gennemført et proof-of-concept-studie for at demonstrere muligheden og pålideligheden af at overvåge motorisk funktion i PSP og DLB ved hjælp af de bærbare sensorer. Klinisk kan den foreslåede løsning bruges til at udvikle mere følsomme tilgange til at overvåge en persons reaktion på nye terapier. Sådanne løsninger kan muliggøre detektion af subtile forandringer i bevægelse, gang og motorisk funktion, samtidig med at de giver specifikke individualiserede indsigter i den kliniske fase af sygdommen. Derudover vil dette projekt, ved at teste om sygdomsresultater kan måles remote i patienternes hjem, være et afgørende skridt fremad for både forskning og klinisk pleje, der meningsfuldt kunne reducere både økonomiske og tidsmæssige omkostninger for patienter, klinikere, forskere og medicinalvirksomheder.