Tecnologie Sanitarie Digitali per la Paralisi Sopranucleare Progressiva e la Demenza a Corpi di Lewy

La PSP è una sindrome grave e rapidamente progressiva della degenerazione lobare frontotemporale (FTLD) che manca di un trattamento efficace e porta a un rapido insorgere di demenza, disabilità e infine morte. La demenza a corpi di Lewy (DLB) è il secondo tipo più comune di demenza neurodegenerativa dopo la malattia di Alzheimer che influisce gravemente sulla funzione quotidiana e abbrevia la durata della vita. Il deterioramento cognitivo lieve con corpi di Lewy (MCI-LB) è una fase precedente in cui il deficit cognitivo è evidente, ma non interferisce significativamente con la vita nella misura osservata nella DLB. Sia la PSP che la DLB causano un significativo deficit motorio, determinando una perdita progressiva di indipendenza nelle attività della vita quotidiana, come mangiare, vestirsi e scrivere. Nonostante circa 200 studi clinici in corso sulla PSP e la DLB, non esistono trattamenti approvati dalla FDA per le sindromi FTLD (compresa la PSP) o per la DLB. Una delle principali sfide nello sviluppo di nuove terapie efficaci per le sindromi DLB è la mancanza di strumenti e biomarcatori validati per misurare la gravità della malattia, la progressione della malattia e l'effetto degli interventi terapeutici. Le misure cliniche della PSP e della DLB, basate in gran parte su variazioni quantitative dell'esame neurologico, hanno una sensibilità al cambiamento e una rilevanza per il significato clinico nella vita dei pazienti non ottimali. Dal 2019, BioSensics, MGH e JHU hanno collaborato per sviluppare una soluzione di monitoraggio remoto per le sindromi FTLD utilizzando sensori indossabili e una serie di valutazioni digitali. La soluzione utilizza PAMSys, un sensore pendente di Classe II elencato dalla FDA per monitorare l'attività fisica, la postura e i parametri del cammino durante le attività della vita quotidiana, dove gli investigatori hanno dimostrato la fattibilità dell'uso di PAMSys per tracciare i cambiamenti ambulatori nella PSP. In questo progetto, gli investigatori utilizzeranno il pendente PAMSys, i sensori polso PAMSys ULM e i sensori caviglia PAMSys Gait per consentire un monitoraggio completo della funzione degli arti superiori e inferiori nella PSP e nella DLB. Dimostreranno l'accuratezza (validazione analitica) dei sensori PAMSys, PAMSys ULM e PAMSys Gait nella PSP e nella DLB. I dati digitali del parlato, del controllo motorio fine e della valutazione cognitiva saranno anche raccolti dai partecipanti utilizzando un tablet di studio. Inoltre, sarà condotto uno studio di proof-of-concept per dimostrare la fattibilità e l'affidabilità del monitoraggio della funzione motoria nella PSP e nella DLB utilizzando i sensori indossabili. Clinicamente, la soluzione proposta può essere utilizzata per sviluppare approcci più sensibili per monitorare la risposta di un individuo alle nuove terapie. Tali soluzioni possono consentire il rilevamento di cambiamenti sottili nel movimento, nell'ambulazione e nella funzione motoria fornendo al contempo approfondimenti specifici individualizzati sulla fase clinica della malattia. Inoltre, testando se gli esiti della malattia possono essere misurati a distanza nelle case dei pazienti, questo progetto sarà un passo cruciale in avanti sia per la ricerca che per l'assistenza clinica che potrebbe ridurre significativamente sia i costi finanziari che quelli di tempo per pazienti, clinici, ricercatori e aziende farmaceutiche.