Effekten af ​​østrogen på kognition hos piger med Turners syndrom

Østrogen påvirker hjernens udvikling hos kvinder i puberteten. Miljømæssige og kulturelle faktorer interagerer med østrogens biologiske virkninger på hjernen og dermed på kognition og adfærd. Turners syndrom kvinder mangler endogent østrogen som følge af dysgenetiske æggestokke. Turners syndrom repræsenterer derfor en unik, østrogenmangel model, hvor man kan studere østrogens biologiske virkninger på kognition og adfærd. De specifikke mål med dette projekt er at: 1) yderligere dokumentere de kognitive forskelle mellem piger med Turners syndrom i alderen 5 til voksne (mindre end eller lig med 50 år) versus aldersmatchede kvindelige kontroller. 2) at undersøge de forskellige effekter af kontinuerlig østrogenerstatning i spædbarn og tidlig barndom på kognitiv og social funktion i et unikt, tidligere godkendt, randomiseret, dobbeltblindt, placebokontrolleret behandlingsforsøg (87-CH-0152). Specifikt antager vi, at østrogenerstatning i den tidlige barndom vil reducere de kognitive underskud hos piger med Turners syndrom. Derudover antager vi, at graden af ​​socialiseringsevne hos disse piger vil korrelere med social-adfærdsmæssig og social genkendelsesevne. Endelig antager vi, at tidligere (spædbarnsalderen til 8 år) og længere østrogenerstatning vil resultere i mindre svækkelse af visuel-motorisk evne, visuel-spatial evne, socialiseringsevne og affektiv kompetence sammenlignet med senere (9 til 12 år) østrogenerstatning i piger med Turners syndrom.

Børn med Turners syndrom og kontroller vil blive testet i ambulatoriet på de to godkendte steder i protokol 87-CH-0152; NIH og Thomas Jefferson University.