Effekten av østrogen på kognisjon hos jenter med Turners syndrom

Østrogen påvirker hjernens utvikling hos kvinner i puberteten. Miljømessige og kulturelle faktorer samhandler med de biologiske effektene av østrogen på hjernen og følgelig på kognisjon og atferd. Turners syndrom kvinner mangler endogent østrogen som et resultat av dysgenetiske eggstokker. Turners syndrom representerer derfor en unik, østrogen-mangel modell for å studere de biologiske effektene av østrogen på kognisjon og atferd. De spesifikke målene med dette prosjektet er å: 1) ytterligere dokumentere de kognitive forskjellene mellom jenter med Turners syndrom i alderen 5 til voksne (under eller lik alder 50) versus alderstilpassede kvinnelige kontroller. 2) å undersøke de differensielle effektene av kontinuerlig østrogenerstatning i spedbarn og tidlig barndom på kognitiv og sosial funksjon i en unik, tidligere godkjent, randomisert, dobbeltblind, placebokontrollert behandlingsstudie (87-CH-0152). Spesifikt antar vi at østrogenerstatning i tidlig barndom vil redusere kognitive underskudd hos jenter med Turners syndrom. I tillegg antar vi at graden av sosialiseringsevne hos disse jentene vil korrelere med sosial atferds- og sosial gjenkjennelsesevne. Til slutt antar vi at tidligere (sbarndom til 8 år) og lengre østrogenerstatning vil resultere i mindre svekkelse av visuell-motorisk evne, visuell-romlig evne, sosialiseringsevne og affektiv kompetanse sammenlignet med senere (9 til 12 år) østrogenerstatning i jenter med Turners syndrom.

Barn med Turners syndrom og kontroller vil bli testet i polikliniske avdelinger på de to godkjente stedene for protokoll 87-CH-0152; NIH og Thomas Jefferson University.