Die Auswirkungen von Östrogen auf die Kognition bei Mädchen mit Turner-Syndrom

Östrogen beeinflusst die Gehirnentwicklung bei Frauen in der Pubertät. Umwelt- und kulturelle Faktoren interagieren mit den biologischen Wirkungen von Östrogen auf das Gehirn und folglich auf Kognition und Verhalten. Weibchen mit Turner-Syndrom haben aufgrund von dysgenetischen Ovarien keinen endogenen Östrogenspiegel. Das Turner-Syndrom stellt daher ein einzigartiges, Östrogen-defizientes Modell dar, in dem die biologischen Wirkungen von Östrogen auf Kognition und Verhalten untersucht werden können. Die spezifischen Ziele dieses Projekts sind: 1) die weiteren kognitiven Unterschiede zwischen Mädchen mit Turner-Syndrom im Alter von 5 Jahren und Erwachsenen (unter oder gleich 50) im Vergleich zu gleichaltrigen weiblichen Kontrollen zu dokumentieren. 2) Untersuchung der unterschiedlichen Auswirkungen einer kontinuierlichen Östrogensubstitution im Säuglingsalter und in der frühen Kindheit auf die kognitive und soziale Funktion in einer einzigartigen, zuvor genehmigten, randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Behandlungsstudie (87-CH-0152). Insbesondere stellen wir die Hypothese auf, dass eine Östrogensubstitution in der frühen Kindheit die kognitiven Defizite von Mädchen mit Turner-Syndrom reduzieren wird. Darüber hinaus nehmen wir an, dass der Grad der Sozialisationsfähigkeit dieser Mädchen mit der Fähigkeit zum sozialen Verhalten und zur sozialen Anerkennung korreliert. Schließlich stellen wir die Hypothese auf, dass eine frühere (Kindheit bis 8 Jahre) und längere Östrogensubstitution im Vergleich zu einer späteren (9 bis 12 Jahre) Östrogensubstitution zu einer geringeren Beeinträchtigung der visuell-motorischen Fähigkeiten, der visuell-räumlichen Fähigkeiten, der Sozialisationsfähigkeit und der affektiven Kompetenz führt Mädchen mit Turner-Syndrom.

Kinder mit Turner-Syndrom und Kontrollpersonen werden in den Ambulanzen an den beiden zugelassenen Standorten des Protokolls 87-CH-0152 getestet; das NIH und die Thomas Jefferson University.