De effecten van oestrogeen op de cognitie bij meisjes met het syndroom van Turner

Oestrogeen beïnvloedt de ontwikkeling van de hersenen bij vrouwen in de puberteit. Omgevings- en culturele factoren werken samen met de biologische effecten van oestrogeen op de hersenen en bijgevolg op cognitie en gedrag. Vrouwen met het syndroom van Turner missen endogeen oestrogeen als gevolg van dysgenetische eierstokken. Het syndroom van Turner vertegenwoordigt daarom een ​​uniek, oestrogeen-deficiënt model om de biologische effecten van oestrogeen op cognitie en gedrag te bestuderen. De specifieke doelstellingen van dit project zijn: 1) het verder documenteren van de cognitieve verschillen tussen meisjes met het syndroom van Turner op de leeftijd van 5 tot volwassenheid (jonger dan of gelijk aan 50 jaar) versus leeftijdsgematchte, vrouwelijke controles. 2) het onderzoeken van de differentiële effecten van continue oestrogeenvervanging in de zuigelingentijd en in de vroege kinderjaren op de cognitieve en sociale functie in een uniek, eerder goedgekeurd, gerandomiseerd, dubbelblind, placebogecontroleerd behandelingsonderzoek (87-CH-0152). Concreet veronderstellen we dat oestrogeenvervanging in de vroege kinderjaren de cognitieve tekorten van meisjes met het syndroom van Turner zal verminderen. Bovendien veronderstellen we dat de mate van socialisatievermogen van deze meisjes zal correleren met sociaal gedrag en sociaal herkenningsvermogen. Ten slotte veronderstellen we dat eerdere (babytijd tot 8 jaar) en langere oestrogeenvervanging zal resulteren in minder aantasting van visueel-motorische vaardigheden, visueel-ruimtelijke vaardigheden, socialisatievermogen en affectieve competentie in vergelijking met latere (9 tot 12 jaar) oestrogeenvervanging in meisjes met het syndroom van Turner.

Kinderen met het syndroom van Turner en controles zullen worden getest op de poliklinieken op de twee goedgekeurde locaties van protocol 87-CH-0152; de NIH en Thomas Jefferson University.