En randomiseret undersøgelse af effekten af ​​adjuverende kemoterapi med doxorubicin og ifosfamid med mesna til behandling af blødt vævssarkom hos voksne ekstremiteter

SYGDOMS KARAKTERISTIKA:

Histologisk dokumenteret AR og ESFT, som inkluderer: Klassisk, atypisk og ekstraossøs Ewings sarkom, primitive perifere neuroektodermale tumorer, perifert neuroepitheliom, primitivt knoglesarkom og ektomesenchymom.

Bekræftet tilstedeværelse af tumorspecifikt infusionsprotein ved dokumenteret RT-PCR, som svarer til et af de tumorspecifikke peptider, der er tilgængelige for vaccination.

Målbar tumor.

Ingen tidligere eller nuværende CNS-metastaser.

FORUDSÆTNING/SAMTIDIGT TERAPI:

Arm A-patienter:

Kan optages på protokollen for den første fase i mangel af RT PCR-dokumentation af et tumorspecifikt fusionsprotein, som svarer til et af de tumorspecifikke peptider, der er tilgængelige for vaccination. Dog skal RT PCR-dokumentation på tidspunktet for tumortilbagefald forekomme før administration af immunterapi. På tidspunktet for initial tumordiagnose før enhver cytoreduktiv terapi.

Arm B patienter:

Tumortilbagefald, der forekommer under eller efter modtagelse af mindst førstelinjes cytoreduktiv behandling for ESFT og AR. Ikke mere end to redningsregimer efter recidiv, medmindre antallet af perifere CD4+T-celler er større end 400 celler pr. millimeter i terninger.

Mindst 6 uger siden nogen behandlinger og restitueret fra alle akutte toksiske virkninger fra tidspunktet, hvor immunterapi vil blive startet for denne undersøgelse.

Ingen samtidig østrogenbehandling under immunterapiafsnittet af undersøgelsen.

PATIENT KARAKTERISTIKA:

Alder: 2-25 (på tidspunktet for den første diagnose af alveolært rhabdomyosarkom).

Vægt: Større end 15 kg (på tidspunktet for aferese).

Ydelsesstatus: ECOG 0-2.

Forventet levetid: Mindst 8 uger.

Hæmatopoietisk:

ANC større end 100.000/mm3.

Hæmoglobin større end 9,0 g/dL.

Blodpladetal større end 50.000/mm3.

Hepatisk:

Bilirubin mindre end 2,0 mg/dL (medmindre det er relateret til involvering af tumor).

Transaminaser mindre end 3 gange det normale (medmindre det er relateret til involvering af tumor).

Nyre:

Kreatinin mindre end 1,5 mg/dL eller kreatininclearance større end 60 ml/min.

Kardiovaskulær:

Ingen større lidelse i det kardiovaskulære system.

Hjerteudstødningsfraktion større end 40%.

Lunge:

Ingen større lidelse i lungesystemet.

Andet:

Ikke gravid eller ammende.

HIV negativ.

Hepatitis B eller C negativ.

Ingen patienter, der har behov for daglig oral kortikosteroidbehandling.

Hvis allergisk over for æg, ægprodukter eller thimerosal, eller har en historie med Guillain-Barre syndrom, ikke berettiget til at modtage influenzavaccine.