Dyb hjernestimulation hos patienter med dystoni (STN DBS)

Dystoni er en ualmindelig hjernesygdom, hvor der er unormal muskeltonus, der producerer vridninger, vridende bevægelser og unormale stillinger. Det er forbundet med unormal elektrisk aktivitet i to grupper af nerveceller i hjernen kaldet globus pallidus internus (GPi) og den subthalamiske kerne (STN). Dyb hjernestimulation (DBS) har vist sig at være en effektiv behandling hos patienter med medicinsk refraktær dystoni og er i øjeblikket godkendt til både GPi- og STN-målene under en humanitær enhedsfritagelse (HDE) til brug ved segmental og generaliseret primær dystoni samt fokal cervikal dystoni. GPi DBS ser ud til at være effektiv til medicinrefraktær fokal og segmental dystoni, der påvirker kranie- og cervikalregionerne i åbne serier, men for nylig er GPi-stimulering blevet forbundet med subtile motoriske forstyrrelser i tidligere ikke-dystoniske kropsregioner (dvs. arme og ben) ) i denne patientpopulation. DBS af STN er også blevet rapporteret at være effektiv til behandling af generaliseret og cervikal dystoni i små åbne forsøg. STN DBS til kraniale og cervikale regioner kan give lignende effekt i behandlingen af ​​dystoni som GPi DBS, men uden uønskede stimulationsinducerede motoriske effekter. Formålet med denne undersøgelse er at evaluere sikkerheden og effektiviteten af ​​STN DBS til dystoni. Op til femogtyve patienter vil blive screenet, givet samtykke og indskrevet i denne undersøgelse. Alle patienter vil gennemgå bilateral STN DBS for dystoni. Deltagerne vil blive evalueret præ- og postoperativt med standard dystoni-vurderingsskala Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS), og et patientspørgeskema vil blive administreret postoperativt for at afgøre, om patienter oplever stimulationsinducerede motoriske bivirkninger og vil blive logget til sikkerhedsovervågning . Dette pilotstudie vil give foreløbige åben-label-effektivitetsresultater for STN DBS i behandlingen af ​​primær dystoni og vil hjælpe med at afgøre, om dette mål skal sammenlignes med GPi DBS i et større dobbeltblindt forsøg.