Tiefe Hirnstimulation bei Patienten mit Dystonie (STN DBS)

Dystonie ist eine seltene Erkrankung des Gehirns, bei der es zu einem abnormalen Muskeltonus kommt, der zu Dreh- und Krümmungsbewegungen und abnormalen Körperhaltungen führt. Es ist mit einer abnormalen elektrischen Aktivität in zwei Gruppen von Nervenzellen im Gehirn verbunden, die als Globus pallidus internus (GPi) und Nucleus subthalamicus (STN) bezeichnet werden. Die tiefe Hirnstimulation (DBS) hat sich als wirksame Behandlung bei Patienten mit medizinisch refraktärer Dystonie erwiesen und ist derzeit sowohl für die GPi- als auch die STN-Ziele im Rahmen einer Humanitarian Device Exemption (HDE) für den Einsatz bei segmentaler und generalisierter primärer Dystonie zugelassen fokale zervikale Dystonie. GPi DBS scheint bei medikamentenrefraktärer fokaler und segmentaler Dystonie, die die kranialen und zervikalen Regionen betrifft, in offenen Studien wirksam zu sein, doch kürzlich wurde die GPi-Stimulation mit subtilen motorischen Störungen in zuvor nicht dystonen Körperregionen (d. h. Armen und Beinen) in Verbindung gebracht ) in dieser Patientenpopulation. In kleinen offenen Studien wurde auch berichtet, dass DBS des STN bei der Behandlung generalisierter und zervikaler Dystonie wirksam ist. STN DBS für kraniale und zervikale Regionen kann bei der Behandlung von Dystonie eine ähnliche Wirksamkeit wie GPi DBS bieten, jedoch ohne unerwünschte stimulationsbedingte motorische Effekte. Ziele dieser Studie sind die Bewertung der Sicherheit und Wirksamkeit von STN DBS bei Dystonie. Bis zu 25 Patienten werden untersucht, eingewilligt und in diese Studie aufgenommen. Alle Patienten werden wegen Dystonie einer bilateralen STN-DBS unterzogen. Die Teilnehmer werden prä- und postoperativ anhand der standardmäßigen Dystonie-Bewertungsskala Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS) bewertet. Postoperativ wird ein Patientenfragebogen ausgefüllt, um festzustellen, ob bei den Patienten stimulationsbedingte motorische Nebenwirkungen auftreten, und dieser wird zur Sicherheitsüberwachung protokolliert . Diese Pilotstudie wird vorläufige Open-Label-Wirksamkeitsergebnisse für STN DBS bei der Behandlung von primärer Dystonie liefern und dazu beitragen, festzustellen, ob dieses Ziel in einer größeren Doppelblindstudie mit GPi DBS verglichen werden sollte.