Estimulação cerebral profunda em pacientes com distonia (STN DBS)

A distonia é um distúrbio cerebral incomum no qual há tônus ​​muscular anormal, produzindo movimentos de torção e contorção e posturas anormais. Está associada à atividade elétrica anormal em dois grupos de células nervosas no cérebro chamadas globo pálido interno (GPi) e núcleo subtalâmico (STN). A estimulação cerebral profunda (DBS) demonstrou ser um tratamento eficaz em pacientes com distonia refratária a medicamentos e está atualmente aprovada para os alvos GPi e STN sob uma isenção de dispositivo humanitário (HDE) para uso em distonia primária segmentar e generalizada, bem como distonia cervical focal. O GPi DBS parece ser eficaz para a distonia focal e segmentar refratária à medicação que afeta as regiões craniana e cervical em séries abertas, mas recentemente a estimulação do GPi foi associada a distúrbios motores sutis em regiões do corpo anteriormente não distônicas (ou seja, braços e pernas ) nesta população de pacientes. O DBS do STN também foi relatado como eficaz no tratamento da distonia generalizada e cervical em pequenos ensaios abertos. STN DBS para regiões cranianas e cervicais pode fornecer eficácia semelhante no tratamento da distonia como GPi DBS, mas sem efeitos motores induzidos por estimulação indesejados. Os objetivos deste estudo são avaliar a segurança e eficácia do STN DBS para distonia. Até vinte e cinco pacientes serão selecionados, consentidos e incluídos neste estudo. Todos os pacientes serão submetidos a DBS STN bilateral para distonia. Os participantes serão avaliados pré e pós-operatório com a escala padrão de classificação de distonia Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS), e um questionário do paciente será administrado no pós-operatório para determinar se os pacientes estão experimentando efeitos adversos motores induzidos por estimulação e serão registrados para monitoramento de segurança . Este estudo piloto fornecerá resultados preliminares de eficácia aberta para STN DBS no tratamento da distonia primária e ajudará a determinar se esse alvo deve ser comparado ao GPi DBS em um estudo duplo-cego maior.