Dyp hjernestimulering hos pasienter med dystoni (STN DBS)

Dystoni er en uvanlig hjernesykdom der det er unormal muskeltonus som produserer vridninger, vridningsbevegelser og unormale stillinger. Det er assosiert med unormal elektrisk aktivitet i to grupper av nerveceller i hjernen kalt globus pallidus internus (GPi) og subthalamuskjernen (STN). Dyp hjernestimulering (DBS) har vist seg å være en effektiv behandling hos pasienter med medisinsk refraktær dystoni og er for tiden godkjent for både GPi- og STN-målene under en humanitær enhetsfritak (HDE) for bruk i segmentell og generalisert primær dystoni, samt fokal cervical dystoni. GPi DBS ser ut til å være effektiv for medisin-refraktær fokal og segmentell dystoni som påvirker kranial- og livmorhalsregionene i åpne serier, men nylig har GPi-stimulering blitt assosiert med subtile motoriske forstyrrelser i tidligere ikke-dystoniske kroppsregioner (dvs. armer og ben) ) i denne pasientpopulasjonen. DBS av STN har også blitt rapportert å være effektiv for behandling av generalisert og cervikal dystoni i små åpne forsøk. STN DBS for kraniale og cervikale regioner kan gi lignende effekt ved behandling av dystoni som GPi DBS, men uten uønskede stimuleringsinduserte motoriske effekter. Målet med denne studien er å evaluere sikkerheten og effekten av STN DBS for dystoni. Opptil tjuefem pasienter vil bli screenet, samtykket og registrert i denne studien. Alle pasienter vil gjennomgå bilateral STN DBS for dystoni. Deltakerne vil bli evaluert pre- og postoperativt med standard dystoni-vurderingsskala Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS), og et pasientspørreskjema vil bli administrert postoperativt for å avgjøre om pasienter opplever stimuleringsinduserte motoriske bivirkninger og vil bli logget for sikkerhetsovervåking . Denne pilotstudien vil gi foreløpige åpne effektresultater for STN DBS i behandlingen av primær dystoni og vil bidra til å avgjøre om dette målet bør sammenlignes med GPi DBS i en større dobbeltblind studie.