Diepe hersenstimulatie bij patiënten met dystonie (STN DBS)

Dystonie is een zeldzame hersenaandoening waarbij er een abnormale spierspanning is die draaiende, kronkelende bewegingen en abnormale houdingen veroorzaakt. Het wordt geassocieerd met abnormale elektrische activiteit in twee groepen zenuwcellen in de hersenen, de globus pallidus internus (GPi) en de nucleus subthalamicus (STN). Diepe hersenstimulatie (DBS) is een effectieve behandeling gebleken bij patiënten met medisch refractaire dystonie en is momenteel goedgekeurd voor zowel de GPi- als STN-doelen onder een humanitaire hulpmiddelvrijstelling (HDE) voor gebruik bij segmentale en gegeneraliseerde primaire dystonie, evenals focale cervicale dystonie. GPi DBS lijkt effectief te zijn voor medicatie-refractaire focale en segmentale dystonie die de craniale en cervicale regio's aantast in open-label series, maar recentelijk is GPi-stimulatie in verband gebracht met subtiele motorische stoornissen in voorheen niet-dystonische lichaamsregio's (d.w.z. armen en benen). ) in deze patiëntenpopulatie. Van DBS van de STN is ook gemeld dat het effectief is voor de behandeling van gegeneraliseerde en cervicale dystonie in kleine open-labelonderzoeken. STN DBS voor craniale en cervicale regio's kan een vergelijkbare werkzaamheid bieden bij de behandeling van dystonie als GPi DBS, maar zonder ongewenste door stimulatie geïnduceerde motorische effecten. Doelstellingen van deze studie zijn het evalueren van de veiligheid en werkzaamheid van STN DBS voor dystonie. Maximaal vijfentwintig patiënten zullen worden gescreend, goedgekeurd en ingeschreven in deze studie. Alle patiënten ondergaan bilaterale STN DBS voor dystonie. Deelnemers zullen pre- en postoperatief worden geëvalueerd met de standaard beoordelingsschaal voor dystonie Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS), en postoperatief zal een patiëntenvragenlijst worden afgenomen om te bepalen of patiënten stimulatie-geïnduceerde motorische nadelige effecten ervaren en zal worden geregistreerd voor veiligheidsmonitoring . Deze pilotstudie zal voorlopige open-label resultaten opleveren voor de werkzaamheid van STN DBS bij de behandeling van primaire dystonie en zal helpen bepalen of dit doelwit moet worden vergeleken met GPi DBS in een grotere dubbelblinde studie.