Reversering af kolestase: Effekten af ​​IV fiskeolie (Reversal)

Inklusionskriterier:

1. Patienter vil være PN-afhængige (ude af stand til at opfylde ernæringsbehov udelukkende ved enteral ernæring) og forventes at kræve PN i mindst yderligere 30 dage
2. Patienter, der anses for at være kvalificerede til undersøgelsesdeltagelse, skal have parenteral ernæringsassocieret leversygdom (PNALD) som defineret som et direkte bilirubin på > 2 mg/dl eller i øjeblikket på Omegaven gennem en anden protokol. Andre årsager til leversygdom bør udelukkes. En leverbiopsi er ikke nødvendig for behandlingen.
3. Direkte bilirubin > 2,0 mg/dl eller allerede på Omegaven gennem en anden protokol
4. Underskrevet patient informeret samtykke.
5. Patienten skal have brugt standardterapier for at forhindre progression af hans/hendes leversygdom, herunder kirurgisk behandling, cyklisk PN, undgåelse af overfodring, reduktion/fjernelse af kobber og mangan fra PN, fremgang af enteral ernæring og brug af ursodiol (dvs. e. Actigall®).

Ekskluderingskriterier:

1. Graviditet
2. Andre årsager til kronisk leversygdom (hepatitis C, galdeatresi og alfa 1-anti-trypsin-mangel).
3. Tilmelding til ethvert andet klinisk forsøg, der involverer et forsøgsmiddel (medmindre godkendt af de udpegede læger på det tværfaglige team)
4. Forælderen eller værgen eller barnet er uvillig til at give samtykke eller samtykke

I sjældne tilfælde kan patienter diagnosticeret med PNALD senere vise sig at have leversygdom på grund af andre årsager ud over brugen af ​​PN (dvs. medfødte metabolismefejl, virusinfektioner). Sådanne årsager er muligvis ikke kendte på tilmeldingstidspunktet og vil ikke forhindre dem i at fortsætte i undersøgelsen. Af hensyn til statistisk analyse vil disse patienter dog blive udelukket, selvom alle data vil blive indsamlet og gennemgået.