Odwrócenie cholestazy: skuteczność IV oleju z ryb (Reversal)

Kryteria przyjęcia:

1. Pacjenci będą zależni od PN (niezdolni do zaspokojenia potrzeb żywieniowych wyłącznie poprzez żywienie dojelitowe) i oczekuje się, że będą wymagać PN przez co najmniej kolejne 30 dni
2. Pacjenci uznani za kwalifikujących się do udziału w badaniu muszą cierpieć na chorobę wątroby związaną z żywieniem pozajelitowym (PNALD), zdefiniowaną jako stężenie bilirubiny bezpośredniej > 2 mg/dl lub obecnie przyjmować preparat Omegaven zgodnie z innym protokołem. Należy wykluczyć inne przyczyny choroby wątroby. Biopsja wątroby nie jest konieczna do leczenia.
3. Bilirubina bezpośrednia > 2,0 mg/dl lub już na Omegaven według innego protokołu
4. Podpisana świadoma zgoda pacjenta.
5. Pacjent musiał stosować standardowe terapie zapobiegające progresji choroby wątroby, w tym leczenie chirurgiczne, cykliczne PN, unikanie przekarmiania, redukcję/usuwanie miedzi i manganu z PN, zaawansowanie żywienia dojelitowego oraz stosowanie ursodiolu (tj. np. Actigall®).

Kryteria wyłączenia:

1. Ciąża
2. Inne przyczyny przewlekłej choroby wątroby (zapalenie wątroby typu C, atrezja dróg żółciowych i niedobór alfa-1-antytrypsyny).
3. Włączenie do jakiegokolwiek innego badania klinicznego z udziałem badanego czynnika (chyba że zostanie to zatwierdzone przez wyznaczonych lekarzy z zespołu multidyscyplinarnego)
4. Rodzic lub opiekun lub dziecko nie chcą wyrazić zgody lub zgody

W rzadkich przypadkach u pacjentów, u których zdiagnozowano PNALD, można później stwierdzić chorobę wątroby spowodowaną innymi przyczynami niż stosowanie PN (tj. wrodzone wady metabolizmu, infekcje wirusowe). Takie przyczyny mogą nie być znane w momencie rejestracji i nie wykluczają ich z kontynuowania badania. Jednak ze względu na analizę statystyczną ci pacjenci zostaną wykluczeni, chociaż wszystkie dane zostaną zebrane i przejrzane.