Reversão da colestase: eficácia do óleo de peixe IV (Reversal)

Critério de inclusão:

1. Os pacientes serão dependentes de NP (incapazes de atender às necessidades nutricionais apenas por nutrição enteral) e espera-se que necessitem de NP por pelo menos mais 30 dias
2. Os pacientes considerados elegíveis para participação no estudo devem ter doença hepática associada à nutrição parenteral (PNALD), definida como bilirrubina direta > 2 mg/dl ou atualmente em Omegaven por meio de outro protocolo. Outras causas de doença hepática devem ser excluídas. Uma biópsia hepática não é necessária para o tratamento.
3. Bilirrubina direta > 2,0 mg/dl ou já em uso de Omegaven por meio de outro protocolo
4. Consentimento informado assinado pelo paciente.
5. O paciente deve ter utilizado terapias padrão para prevenir a progressão de sua doença hepática, incluindo tratamento cirúrgico, NP cíclica, evitar superalimentação, redução/remoção de cobre e manganês da NP, avanço da alimentação enteral e uso de ursodiol (i. .e., Actigall®).

Critério de exclusão:

1. Gravidez
2. Outras causas de doença hepática crônica (hepatite C, atresia biliar e deficiência de alfa 1 antitripsina).
3. Inscrição em qualquer outro ensaio clínico envolvendo um agente experimental (a menos que aprovado pelos médicos designados na equipe multidisciplinar)
4. O pai ou responsável ou criança não está disposto a fornecer consentimento ou consentimento

Em casos raros, pacientes diagnosticados com PNALD podem posteriormente apresentar doença hepática devido a outras causas além do uso de NP (ou seja, erros inatos do metabolismo, infecções virais). Tais causas podem não ser conhecidas no momento da inscrição e não os impedirão de continuar no estudo. No entanto, para fins de análise estatística, esses pacientes serão excluídos, embora todos os dados sejam coletados e revisados.