Inversione della colestasi: efficacia dell'olio di pesce IV (Reversal)

Criterio di inclusione:

1. I pazienti saranno dipendenti da PN (incapaci di soddisfare le esigenze nutrizionali esclusivamente mediante nutrizione enterale) e dovrebbero richiedere PN per almeno altri 30 giorni
2. I pazienti considerati idonei per la partecipazione allo studio devono avere una malattia epatica associata alla nutrizione parenterale (PNALD) definita come bilirubina diretta > 2 mg/dl o attualmente in trattamento con Omegaven attraverso un altro protocollo. Devono essere escluse altre cause di malattia epatica. Una biopsia epatica non è necessaria per il trattamento.
3. Bilirubina diretta > 2,0 mg/dl o già su Omegaven tramite altro protocollo
4. Consenso informato firmato dal paziente.
5. Il paziente deve aver utilizzato terapie standard per prevenire la progressione della sua malattia epatica compreso il trattamento chirurgico, la PN ciclica, evitare la sovralimentazione, la riduzione/rimozione di rame e manganese dalla PN, l'avanzamento dell'alimentazione enterale e l'uso di ursodiol (es. es., Actigall®).

Criteri di esclusione:

1. Gravidanza
2. Altre cause di malattia epatica cronica (epatite C, atresia biliare e deficit di alfa 1 antitripsina).
3. Iscrizione a qualsiasi altra sperimentazione clinica che coinvolga un agente sperimentale (salvo approvazione da parte dei medici designati del team multidisciplinare)
4. Il genitore o il tutore o il bambino che non vuole fornire il consenso o il consenso

In rari casi, i pazienti con diagnosi di PNALD possono successivamente riscontrare una malattia del fegato dovuta ad altre cause oltre all'uso di PN (ad esempio, errori congeniti del metabolismo, infezioni virali). Tali cause potrebbero non essere note al momento dell'arruolamento e non precluderanno loro la prosecuzione dello studio. Per motivi di analisi statistica, tuttavia, questi pazienti saranno esclusi anche se tutti i dati saranno raccolti e rivisti.