Cholestasis Reversal: Effekten av IV fiskolja (Reversal)

Inklusionskriterier:

1. Patienter kommer att vara PN-beroende (inte kan tillgodose näringsbehov enbart genom enteral nutrition) och förväntas behöva PN i minst ytterligare 30 dagar
2. Patienter som anses vara kvalificerade för deltagande i studien måste ha parenteral nutritionsassocierad leversjukdom (PNALD) definierad som ett direkt bilirubin på > 2 mg/dl eller för närvarande på Omegaven enligt ett annat protokoll. Andra orsaker till leversjukdom bör uteslutas. En leverbiopsi är inte nödvändig för behandling.
3. Direkt bilirubin > 2,0 mg/dl eller redan på Omegaven genom annat protokoll
4. Undertecknat patientens informerade samtycke.
5. Patienten måste ha använt standardterapier för att förhindra utvecklingen av hans/hennes leversjukdom inklusive kirurgisk behandling, cyklisk PN, undvikande av övermatning, minskning/avlägsnande av koppar och mangan från PN, framsteg av enteral matning och användning av ursodiol (dvs. e. Actigall®).

Exklusions kriterier:

1. Graviditet
2. Andra orsaker till kronisk leversjukdom (hepatit C, biliär atresi och alfa 1 antitrypsinbrist).
3. Registrering i någon annan klinisk prövning som involverar ett prövningsmedel (såvida det inte godkänts av de utsedda läkarna i det multidisciplinära teamet)
4. Föräldern eller vårdnadshavaren eller barnet som inte vill ge samtycke eller samtycke

I sällsynta fall kan patienter som diagnostiserats med PNALD senare visa sig ha leversjukdom på grund av andra orsaker utöver användningen av PN (d.v.s. medfödda metabolismfel, virusinfektioner). Sådana orsaker kanske inte är kända vid tidpunkten för registreringen och kommer inte att hindra dem från att fortsätta i studien. För statistisk analys kommer dock dessa patienter att uteslutas även om all data kommer att samlas in och granskas.