Cholestasis-omkering: werkzaamheid van IV-visolie (Reversal)

Inclusiecriteria:

1. Patiënten zullen PN-afhankelijk zijn (niet in staat om alleen door enterale voeding aan hun voedingsbehoeften te voldoen) en zullen naar verwachting nog minstens 30 dagen PN nodig hebben
2. Patiënten die in aanmerking komen voor deelname aan het onderzoek, moeten een met parenterale voeding geassocieerde leveraandoening (PNALD) hebben, zoals gedefinieerd als een directe bilirubine van > 2 mg/dl, of momenteel op Omegaven-Vrijheid via een ander protocol. Andere oorzaken van leverziekte moeten worden uitgesloten. Een leverbiopsie is niet nodig voor de behandeling.
3. Directe bilirubine > 2,0 mg/dl of al op Omegaven via een ander protocol
4. Ondertekende geïnformeerde toestemming van de patiënt.
5. De patiënt moet standaardtherapieën hebben gebruikt om de progressie van zijn/haar leverziekte te voorkomen, waaronder chirurgische behandeling, cyclische PN, het vermijden van overvoeding, vermindering/verwijdering van koper en mangaan uit PN, bevordering van enterale voeding en het gebruik van ursodiol (d.w.z. .d.w. Actigall®).

Uitsluitingscriteria:

1. Zwangerschap
2. Andere oorzaken van chronische leverziekte (hepatitis C, galgangatresie en alfa-1-antitrypsinedeficiëntie).
3. Inschrijving in een andere klinische studie waarbij een onderzoeksagent betrokken is (tenzij goedgekeurd door de aangewezen artsen van het multidisciplinaire team)
4. De ouder of voogd of het kind dat geen toestemming of instemming wil geven

In zeldzame gevallen kan later worden vastgesteld dat patiënten met de diagnose PNALD een leveraandoening hebben als gevolg van andere oorzaken naast het gebruik van PN (d.w.z. aangeboren stofwisselingsstoornissen, virale infecties). Dergelijke oorzaken zijn mogelijk niet bekend op het moment van inschrijving en beletten hen niet om door te gaan met het onderzoek. Omwille van statistische analyse zullen deze patiënten echter worden uitgesloten, hoewel alle gegevens zullen worden verzameld en beoordeeld.