Diagnostisk nøjagtighed af magnetisk resonansbilleddannelse af hele kroppen i inflammatoriske myopatier (DARWIM)

Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM) er en stor bekymring ved erhvervede muskelsygdomme. En passende og hurtig diagnose er nødvendig, fordi sygelighed og dødelighed er høj, og som en specifik behandling er nødvendig (kortikosteroider, immunsuppressive og "bioterapier").

I øjeblikket er brugen af ​​muskel-MR i afdelinger, der håndterer IIM, almindelig. I mangel af anbefalinger, der fastlægger deres plads i den diagnostiske fase, er de observerede praksisser ekstremt heterogene. Nogle bestiller systematisk en muskel-MR til patienter, der mistænkes for at lide af IIM, andre afholder denne undersøgelse for patienter udvalgt efter ikke-definerede kriterier, og andre bruger nogle gange MR til at følge patienter. Denne praksisdiversitet afspejler godt manglen på data i litteraturen, hvilket gør det umuligt at værdsætte det reelle bidrag fra denne test. Resultaterne offentliggjort i langt de fleste undersøgelser er opnået med patienter, hvis IIM-diagnose allerede er etableret. Den diagnostiske nøjagtighed af muskel-MR under reelle forhold i klinisk praksis er således ukendt for patienter, der har en simpel mistanke om IIM.

Primært videnskabeligt formål: Evaluering af diagnostisk nøjagtighed af muskel-MR (med hensyn til sensitivitet, specificitet, prædiktiv positiv værdi og prædiktiv negativ værdi) for patienter, der mistænkes for at lide af IIM.

Sekundært videnskabeligt mål: Sammenligning af to diagnostiske strategier: MRI-orienteret muskelbiopsi versus ikke-MR-orienteret muskelbiopsi.

Guldstandard: muskelbiopsi Indekstest: helkrops-MR-, STIR- og T1-sekvenser Patienter og opstilling af diagnosetest: Screening vil blive gennemført på enhver patient, der mistænkes for at lide af inflammatorisk og adresseret til muskelbiopsi i et af de deltagende referencecentre for neuro- muskellidelser. -Vurder, om RMI er effektiviteten til at reducere falsk negative resultater under en anden biopsi.

• Evaluering af reproducerbarhed inter-observatører og intra-observatører af fortolkninger af RMI.
• Evaluering af reproducerbarhed inter-observatører og intra-observatører af muskel biopsi fortolkninger i henhold til den europæiske neuromuskulære klassifikation ENMC.

Studiekalender:

• Heraf 130 patienter i løbet af 24 måneder
• RMI-fortolkninger realiseres umiddelbart efter RMI-eksamen uden at informere efterforskeren.

• Procedurer for anonymisering af dobbeltlæsningen foretages hver 03. måned.

  • V1 = inklusionsbesøg Information og ikke-modsigelse af patient Indsamling af demografiske, kliniske og biologiske data
  • V2 = muskel MR
  • V3 = muskelbiopsi
  • Et år efter V1, indsamling af den endelige etablerede diagnose og sammenligne den med investigator-resultaterne