Diagnostisk nøyaktighet av magnetisk resonansavbildning i hele kroppen i inflammatoriske myopatier (DARWIM)

Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM) er en stor bekymring ved ervervede muskelsykdommer. En passende og rask diagnose er nødvendig, fordi sykelighet og dødelighet er høy og som en spesifikk behandling er nødvendig (kortikosteroider, immunsuppressiva og "bioterapier").

For tiden er bruk av muskel-MR på avdelinger som administrerer IIM vanlig. I mangel av anbefalinger som fastsetter deres plass i den diagnostiske fasen, er praksisene som observeres ekstremt heterogene. Noen bestiller systematisk en muskel-MR for pasienter som mistenkes å lide av IIM, andre holder denne undersøkelsen for pasienter valgt etter ikke-definerte kriterier, og andre bruker noen ganger MR for å følge opp pasienter. Denne praksismangfoldet reflekterer godt mangelen på data i litteraturen, noe som gjør det umulig å verdsette det virkelige bidraget til denne testen. Resultatene publisert i det store flertallet av studiene er oppnådd med pasienter hvis IIM-diagnose allerede er etablert. Den diagnostiske nøyaktigheten av muskel-MR under reelle forhold i klinisk praksis er derfor ukjent for pasienter som har en enkel mistanke om IIM.

Primært vitenskapelig mål: Evaluering av diagnostisk nøyaktighet av muskel-MR (med hensyn til sensitivitet, spesifisitet, prediktiv positiv verdi og prediktiv negativ verdi) for pasienter som mistenkes å lide av IIM.

Sekundært vitenskapelig mål: Sammenligning av to diagnostiske strategier: MR-orientert muskelbiopsi versus ikke-MR-orientert muskelbiopsi.

Gullstandard: muskelbiopsi Indekstest: helkropps-MR-, STIR- og T1-sekvenser Pasienter og innstilling av diagnosetester: Screening vil bli utført på enhver pasient som mistenkes å lide av inflammatorisk og adressert for muskelbiopsi i et av de deltakende referansesentrene for nevro- muskelsykdommer. -Vurder om RMI er effektivitet for å redusere falske negative resultater under en andre biopsi.

• Evaluering av reproduserbarhet inter-observatører og intra-observatører av tolkninger av RMI.
• Evaluering av reproduserbarhet inter-observatører og intra-observatører av muskel biopsi tolkninger i henhold til den europeiske neuromuskulære klassifiseringen ENMC.

Studiekalender:

• Inkludert 130 pasienter i løpet av 24 måneder
• RMI-tolkninger realiseres umiddelbart etter RMI-eksamen uten å informere etterforskeren.

• Prosedyrer for anonymisering av dobbeltlesingen gjøres hver 03. måned.

  • V1 = inklusjonsbesøk Informasjon og ikke-motsigelse av pasient Innsamling av demografiske, kliniske og biologiske data
  • V2 = muskel MR
  • V3 = muskelbiopsi
  • Ett år etter V1, innsamling av den endelige etablerte diagnosen og sammenligne den med etterforskerens resultater