Streng klassisk ketogen diæt som en terapi for tilbagevendende eller progressive og refraktære hjernetumorer hos børn

Inklusionskriterier:

• Alder: Patienter skal være < 21 år inklusive på tidspunktet for tilmelding til denne protokol.
• Histologisk diagnose: Histologisk dokumenteret primær hjernetumor, der er tilbagevendende eller progressiv og refraktær (ikke-reagerende) over for standard, accepteret terapi. En histopatologisk diagnose fra enten den indledende præsentation eller på tidspunktet for tilbagefald er påkrævet for alle forsøgspersoner, undtagen for diffust intrinsisk pontint gliom (DIPG).
• Målbar sygdom: Patienter skal have radiografisk dokumenteret målbar tumor vurderet ved RANO- eller RAPNO-kriterier.
• Kraniel og spinal MR: For at dokumentere graden af ​​resterende tumor skal alle patienter have foretaget en MR af hjernen med og uden gadolinium inden for 2 uger før studieindskrivning. For patienter, der gennemgår en tumordebulking-operation på tidspunktet for recidiv/progression, skal følgende indhentes:
• Kraniel præoperativ MR-skanning med og uden kontrast.
• Kraniel postoperativ MR-scanning med og uden kontrast inden for 28 dage efter operationen. Hvis det er muligt, bør postoperativ MR udføres inden for 48 timer efter operationen, før debut af ødem eller postoperativ kirurgisk forstærkning, hvilket kan gøre målinger af resterende tumor vanskelig.
• Præstationsniveau: Patienter skal have en præstationsstatus på > 50. Brug Karnofsky-score for patienter > 16 år og Lansky-score for patienter ≤ 16 år.
• Forventet levetid: Patienter skal have en forventet levetid på > 8 uger.
• Forudgående terapi: Patienter skal være helt restitueret efter de akutte toksiske virkninger af al tidligere kemoterapi, immunterapi, biologisk terapi eller strålebehandling, før de går ind i denne undersøgelse
• Vækstfaktor(er): Må ikke have modtaget inden for 1 uge før optagelse i denne undersøgelse.
• Andre anti-kræft eller eksperimentelle midler eller terapier er ikke tilladt. Homøopatiske lægemidler er ikke tilladt. Multivitaminer er tilladt.
• Organfunktionskrav: Tilstrækkelig knoglemarvs-, nyre-, lever-, lunge- og centralnervesystemfunktion
• Alle patienter og/eller deres forældre eller værger skal underskrive et skriftligt informeret samtykke.
• Efter investigators mening skal patienter have evnen til at overholde eller tolerere kostprotokollen.
• Patienter skal kunne spise gennem munden eller skal være villige til at få en nasogastrisk sonde (NGT), hvis gastrostomisonde ikke allerede er til stede.

Ekskluderingskriterier:

• Graviditet
• Gravid eller ammende. Kvindelige patienter i den fødedygtige alder skal have negativ graviditetstest inden for de foregående 14 dage.
• Seksuelt aktive patienter med reproduktionspotentiale er ikke berettigede, medmindre de har accepteret at bruge en effektiv præventionsmetode i løbet af deres undersøgelsesdeltagelse.
• Andre udelukkelseskriterier: Forstyrrelse af B-oxidation, målt ved plasmaaceylcarnitin, Ukontrolleret infektion, Anamnese med nefrolithiasis, Diagnose af diabetes mellitus, der behandles med medicin.
• Følgende medicin er udelukket: Steroider: Terapeutiske systemiske doser af steroider skal stoppes mere end 2 uger før indlæggelse på hospitalet for at starte diæten. En steroidudvaskning på 1 uge er acceptabel for patienter med DIPG. Samtidig kemoterapi og homøopatiske lægemidler er ikke tilladt.