Dieta Cetogênica Clássica Estrita como Terapia para Tumores Cerebrais Recorrentes ou Progressivos e Refratários em Crianças

Critério de inclusão:

• Idade: Os pacientes devem ter < 21 anos de idade no momento da inscrição neste protocolo.
• Diagnóstico Histológico: Tumor cerebral primário, histologicamente comprovado, recorrente ou progressivo e refratário (não responsivo) à terapia padrão aceita. Um diagnóstico histopatológico da apresentação inicial ou no momento da recorrência é necessário para todos os indivíduos, exceto para glioma pontino intrínseco difuso (DIPG).
• Doença Mensurável: Os pacientes devem ter um tumor mensurável documentado radiograficamente conforme avaliado pelos critérios RANO ou RAPNO.
• RM craniana e espinhal: Para documentar o grau de tumor residual, todos os pacientes devem ter uma RM do cérebro com e sem gadolínio realizada dentro de 2 semanas antes da inscrição no estudo. Para pacientes submetidos a cirurgia de citorredução tumoral no momento da recorrência/progressão, deve-se obter o seguinte:
• Ressonância magnética pré-operatória de crânio com e sem contraste.
• Ressonância magnética pós-operatória de crânio com e sem contraste 28 dias após a cirurgia. Se possível, a ressonância magnética pós-operatória deve ser realizada dentro de 48 horas após a cirurgia, antes do início do edema ou realce cirúrgico pós-operatório, o que pode dificultar as medições do tumor residual.
• Nível de desempenho: os pacientes devem ter um status de desempenho > 50. Use o escore de Karnofsky para pacientes > 16 anos de idade e o escore de Lansky para pacientes ≤ 16 anos de idade.
• Expectativa de vida: Os pacientes devem ter uma expectativa de vida > 8 semanas.
• Terapia anterior: os pacientes devem ter se recuperado totalmente dos efeitos tóxicos agudos de todas as quimioterapias, imunoterapias, terapias biológicas ou radioterapia anteriores antes de entrarem neste estudo
• Fator(es) de crescimento: Não deve ter recebido dentro de 1 semana antes da entrada neste estudo.
• Outros agentes ou terapias anticâncer ou experimentais não são permitidos. Medicamentos homeopáticos não são permitidos. Multivitamínicos são permitidos.
• Requisitos de Função de Órgãos: Função adequada da medula óssea, renal, hepática, pulmonar e do sistema nervoso central
• Todos os pacientes e/ou seus pais ou responsáveis ​​legais devem assinar um consentimento informado por escrito.
• Na opinião do investigador, os pacientes devem ter a capacidade de aderir ou tolerar o protocolo dietético.
• Os pacientes devem ser capazes de comer por via oral ou devem estar dispostos a receber uma sonda nasogástrica (SNG) se a sonda de gastrostomia ainda não estiver presente.

Critério de exclusão:

• Gravidez
• Grávida ou amamentando. Pacientes do sexo feminino em idade fértil devem ter resultado negativo no teste de gravidez nos últimos 14 dias.
• Pacientes sexualmente ativas com potencial reprodutivo não são elegíveis, a menos que tenham concordado em usar um método contraceptivo eficaz durante a participação no estudo.
• Outros Critérios de Exclusão: Distúrbio da B-oxidação, medida pela aceil-carnitina plasmática, Infecção não controlada, História de nefrolitíase, Diagnóstico de diabetes mellitus em tratamento medicamentoso.
• Os seguintes medicamentos são excluídos: Esteróides: As doses sistêmicas terapêuticas de esteróides devem ser interrompidas mais de 2 semanas antes da admissão no hospital para iniciar a dieta. Uma lavagem de esteroides de 1 semana é aceitável para pacientes com DIPG. Medicamentos quimioterápicos concomitantes e medicamentos homeopáticos não são permitidos.